Ein 5-jähriger marokkanischer Junge stellte sich mit einer 2-monatigen Vorgeschichte von Torticollis mit Ausstrahlung der Schmerzen in den linken Oberarm vor. Der Patient hatte keine medizinische Vorgeschichte. Die körperliche Untersuchung ergab eine Hypoästhesie der Oberarme, Hinweise auf eine beidseitige Schwäche der unteren Extremitäten mit einer motorischen Kraft von 4/5 in der distalen Muskelgruppe und hypoaktive Reflexe in vier Extremitäten. Es gab keine Darm- oder Blasenfunktionsstörung. Ein CT- und MRT-Scan des Halses ergab eine extradurale Masse von 75 × 36 × 24 mm mit extra-spinalen Ausläufern auf Höhe der linken C1-C6-Wirbel (Abb. ). Diese hantelförmige Masse hatte eine heterogene Signalintensität, Kalzifikationen und eine homogene mittlere postkontrast-verstärkte Signalintensität nach Gadolinium-Verabreichung. Es wurden keine anderen cordalen Läsionen und keine ossären Anomalien der Wirbelsäule festgestellt. Es wurde eine Biopsie durchgeführt. Mikroskopische Schnitte zeigten ein hochzelluläres Neoplasma, das aus diffusen Schichten von Tumorzellen mit monomorphem, rund bis ovalem, fein vesikulärem Kern, gelegentlichem Nucleoli und spärlichem Zytoplasma bestand. Große Bereiche von Nekrosen wurden gesehen. Die immunhistochemische Analyse ergab eine Positivität für CD99 und S-100-Protein und Negativität für Synaptophysin, Chromogranin, Desmin, Myogenin und CD56; dies spricht für die Diagnose eines PNET. Nach sechs Chemotherapie-Zyklen zeigte die CT-Untersuchung der Halsregion eine vollständige Regression der Masse. Unsere Patientin befindet sich nach 8-monatiger Nachuntersuchung weiterhin in Remission.