Ein 18-jähriger Patient berichtete über eine Hauptbeschwerde von rezidivierenden Schwellungen und dumpfen, schmerzenden Schmerzen im linken oberen Kieferbereich seit einem Monat. Der Patient ging es vor einem Monat noch gut, bis er plötzlich dumpfe, schmerzende Schmerzen im linken Oberkieferbereich verspürte. Der Patient war ansonsten gesund, bis er vor vier Jahren eine Schwellung im linken Oberkiefer bemerkte, die langsam an Größe zunahm. Er besuchte ein Krankenhaus in seiner Heimatstadt und wurde im Abstand von einem Jahr zweimal wegen derselben Schwellung operiert. Die Schwellung nahm zwar ab, verschwand aber nicht vollständig. Der Patient meldete sich daher beim Fachbereich für Mundpathologie und Mikrobiologie mit der Hauptbeschwerde wiederkehrende Schwellung und dumpfe Schmerzen im linken Oberkiefer. Die Krankengeschichte des Patienten spielte keine Rolle. Nicht beitragspflichtig. Eine extraorale Untersuchung ergab eine diffuse Schwellung von etwa 7 cm x 5 cm Größe auf der linken Gesichtsseite, die sich antero-posterior vom linken Nasenflügel bis zum vorderen Rand des Ramus und subero-inferior vom infraorbitalen Rand bis zum Mundwinkel erstreckt. Die Haut über der Schwellung war normal (Abbildung). Bei der Palpation stellte sich die Schwellung als knochenhart dar. Die Temperatur über der Schwellung war leicht erhöht. Ein einzelner linker submandibulärer Lymphknoten war etwa 2 cm x 2 cm groß. Intraoral wurde eine einzelne glatte, eiförmige Schwellung bemerkt, die sich antero-posterior vom distalen 22. bis mesialen 26. und subero-inferior vom vestibulären bis zum marginalen gingival erstreckt (Abbildung). Bei der Palpation war sie knochenhart und leicht empfindlich mit Fixierung am darunterliegenden Knochen. Die Computertomographie (CT) zeigte eine gemischte hypodense hyperdense Läsion im linken Kieferbereich, die sich anteroposterior vom distalen Aspekt von 21 bis 26 Regionen und supero-inferior vom Alveolarfortsatz bis zum Orbitausgang erstreckt. Die Läsion hatte eine gut definierte, teilweise kortikale Peripherie (Abbildung). Sie hatte eine überwiegend hypodense innere Struktur mit mehreren intermittenten hyperdensen Flecken. Eine Erweiterung war auf den bukkalen Aspekten des Alveolus, der anterioren und lateralen Wand des linken Kieferhöhlens mit Ausdünnung und Perforation an mehreren Stellen sichtbar. Eine Ausdünnung des linken Orbitausgangs mit Invagination der Läsion wurde bemerkt (Abbildung). Aufgrund der klinischen und radiologischen Befunde wurde eine vorläufige Diagnose eines gutartigen odontogenen Tumors gestellt. Aufgrund des Ausmaßes der Läsion und der Vorgeschichte von Rezidiven wurde CCOT in Betracht gezogen. Nach routinemäßigen Blutuntersuchungen wurde der Patient an die Abteilung für Mundchirurgie überwiesen, um eine Schnittbiopsie der Läsion durchzuführen. Eine sorgfältige histopathologische Untersuchung von mit Hämatoxylin und Eosin (H und E) gefärbten Abschnitten ergab folgende Merkmale: Das zystische Lumen war von odontogenem Epithelium mit variabler Dicke umgeben. Die Basalzellen des Epithels waren hoch aufragende Säulen mit polarisierten, hyperchromatischen Kernen. Über den Basalzellen waren stellare, netzartige Zellen zu sehen. Die oberflächlichen Schichten zeigten Gruppen von blassen, eosinophilen Phantomzellen. Die Wand des Bindegewebes war überwiegend faserig mit dichten Bündeln von Kollagenfasern und ohne Entzündungszeichen (Abbildung). Viele aktive odontogene Überreste waren auch im Bindegewebe zu sehen. Ein oder zwei Bereiche wiesen kugelförmige Bereiche von Verkalkungen auf. Die histopathologische Diagnose des Biopsie-Exemplars wurde als COC angegeben. In diesem Fall wurde eine Segmentresektion durchgeführt (Abbildung ) und das Präparat wurde mit H- und E-Färbung bearbeitet. Die histopathologische Untersuchung ergab eine Bindegewebewand mit odontogenem Epithel. An einigen Stellen vermehrte sich das Epithel mit sternförmigen Zellen, die von spindelförmigen Zellen umgeben waren. Aggregate eosinophiler Phantomzellen, die von unregelmäßigen Verkalkungen umgeben waren, wurden in Richtung des Lumen festgestellt. Große Bereiche von Dentin wurden im darunterliegenden Bindegewebe deutlich sichtbar (Abbildung ). An einigen Stellen wurden aktive odontogene Überreste und metastatisches Knochengewebe festgestellt. Dentinoid wurde durch eine spezielle Färbung mit van Giesons Farbstoff erkannt, der rötlich-rosa erscheint und Geisterzellen, die gelb erscheinen, färbt (Abbildung).