Ein 15 Monate alter Junge wurde aufgrund von apathischen Gesichtsausdrücken seit 2 Monaten, wiederkehrendem Husten seit 1 Monat und Entwicklungsverzögerung seit einem halben Monat in unser Krankenhaus eingewiesen. Zwei Monate zuvor (im Alter von 13 Monaten) schien der Patient aufgrund von blassen Augen, vermindertem Weinen und Lachen und verminderter verbaler Kommunikation mit seinen Eltern keine angemessenen Reaktionen auf Reize zu zeigen. Dann entwickelte er einen monophonen Husten mit leichtem Fieber und laufender Nase. Vor einem halben Monat (im Alter von 14 Monaten) zeigte er eine allmähliche Entwicklungsverzögerung der motorischen Funktionen und konnte nicht mehr gehen oder sich aufrecht halten. Er konnte auch nicht mehr sprechen und konnte nur noch mit einem Wort oder zwei Worten antworten, während er zuvor zwei- bis dreisprachig war. Die Milchaufnahme des Patienten war von 150 ml auf 30–40 ml zurückgegangen. Der Patient hatte keine anderen Krankheiten und keine Familiengeschichte von genetischen Erkrankungen, Erkrankungen des ZNS, Autoimmunerkrankungen, Entwicklungsverzögerungen oder anderen chronischen Erkrankungen. Eine körperliche Untersuchung ergab, dass der Patient wach war und apathische Gesichtsausdrücke zeigte. Eine Thoraxuntersuchung ergab raue Atemgeräusche ohne Keuchen oder Schnaufen. Der Patient konnte seine Hände und Beine heben, aber nicht aufrecht stehen oder gehen, da er hypoton war. Das Babinski-Zeichen war beidseitig positiv und das Meningeal-Reizzeichen negativ. Die Laboruntersuchungen bei Aufnahme zeigten: Leukozytenzahl 19,21 × 109/l (Normalbereich 4–9 × 109/l); procalcitonin 0,74 ng/ml (Normalbereich <0,15 ng/ml); und Milchsäure im Blut 4,2 mmol/l (Normalbereich 0,5–1,7 mmol/l). Die Blutkulturen waren positiv für Staphylococcus hominis subsp., der gegen Vancomycin und Levofloxacin empfänglich war. Eine CSF-Untersuchung ergab einen Milchsäurewert von 3,5 mmol/l (Normalbereich 0,999–2,775 mmol/l); die Ergebnisse der CSF-Zytologie, -Biochemie und -Kulturuntersuchungen waren alle normal. Zellbasierte Assays wurden durchgeführt, um die Serumspiegel von Anti-AQP4-IgG, Anti-Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein, Anti-Gliazellen-Säure-Protein und Anti-Myelin-Grundprotein zu bestimmen: nur der Anti-AQP4-IgG-Test war positiv (), mit einem Titer von 1:10 (ursprünglicher Titer 1:1). Die oligoklonalen Banden im Serum und im CSF waren identisch ("Spiegelmuster", Typ 4). Antikörper, die mit Autoimmunenzephalitis in Verbindung gebracht wurden, wurden nicht erkannt. Der Hörnerv-Stimulationstest zeigte eine beidseitige Verlängerung der Wellen V, III–V und I–V mit Latenz zwischen den Wellen. Die Wellenamplitude war verringert. Die visuelle evozierte Reaktion zeigte eine P100-Welle mit geringerer Amplitude und einer verzögerten Latenz zwischen den Wellen in beiden Augen. Die MRT des Gehirns zeigte bilaterale symmetrische Läsionen mit abnormaler Signalintensität um den dritten Ventrikel, Pons, dorsale Medulla oblongata und in der grauen Substanz um den dorsalen Aquädukt auf T2-gewichteten Bildern und FLAIR-Bildern (). Die MRT des Rückenmarks zeigte keine Anomalien im Hals-, Brust- und Lendenbereich. Eine Röntgenaufnahme des Thorax zeigte beidseitige Lungenentzündung. Eine Antibiotikabehandlung mit Vancomycin wurde entsprechend der identifizierten Bakterien (Staphylococcus hominis subsp.) und der Empfindlichkeit gegenüber dem Medikament eingeleitet (). Die MRT des Rückenmarks zeigte keine Anomalien im Hals-, Brust- und Lendenbereich. Eine Röntgenaufnahme des Thorax zeigte beidseitige Lungenentzündung. Eine Antibiotikabehandlung mit Vancomycin wurde entsprechend der identifizierten Bakterien (Staphylococcus hominis subsp.) und der Empfindlichkeit gegenüber dem Medikament eingeleitet ().