Ein 56-jähriger Mann stellte sich mit Asthenie über 3 Wochen vor. Er hatte keine Nahrungsmittel- oder Arzneimittelallergien, keine Laborbeweise für Parasiten-, Pilz- oder Virusinfektionen. Die Vitalzeichen waren normal mit Blutdruck von 130/80 mmHg, Herzfrequenz von 80 Schlägen/min und Atemfrequenz von 12 Atemzügen/min bei der Vorstellung. Die vollständige Blutuntersuchung ergab ein Hämoglobin von 95 g/dL, eine Gesamtleukozytenzahl von 27,74 × 109/L mit einer absoluten Eosinophilenanzahl von 12,94 × 109/L, die 59,8 % der Zellen ausmachte, einer Thrombozytenzahl von 55 × 109/L, einem erhöhten N-terminalen pro-Brain-Natriuretic-Peptid (NT-proBNP) von 604,6 ng/L (Normalbereich <450 ng/L) und einem C-reaktiven Protein (11 mg/L, Referenz: <8 mg/L). Die hs-cTnI-Werte lagen im normalen Bereich. Die anderen Laborbefunde waren unauffällig, einschließlich eines Antikörper-Screenings gegen nukleare Antigene. Das EKG zeigte einen Sinusrhythmus (). Weder eine koronare Computertomographie noch eine zerebrale Computertomographie ergaben signifikante Läsionen. Die Echokardiographie zeigte eine leicht vergrößerte Kammergröße, eine normale systolische Funktion des linken Ventrikels (LV) (LV-Ejektionsfraktion von 57 %) und eine abnormale diastolische Funktion des Grades III. Es gab eine große heterogene kardiale Masse (39 mm × 22 mm, Pfeil) im linken Ventrikel (LV). Die wahrscheinlichste Diagnose war eine Löffler-Endokarditis (LE; Beteiligung des Herzens an einer hypereosinophilen Erkrankung) mit intrakardialem Thrombus (). Eine kurze Achse des MRT-Balkens zeigte eine gekrümmte Linie der späten Gadolinium-Verstärkung (LGE), die subendokardial im apikal-mittleren Herzen des LV lag. Die bogenförmige, nicht verstärkte Fläche in der linken Ventrikularhöhle und die Krankengeschichte waren konsistent mit einer eosinophilen Endokarditis mit subendokardialer Thrombose (). Aufgrund der drastisch erhöhten Eosinophilenverdächtigten wir eine myeloproliferative Erkrankung. Wir führten eine Knochenmarkuntersuchung einschließlich einer Aspirationszytologie, Biopsie, zytogenetischen und genomischen Analysen durch. Während der Wartezeit auf die Ergebnisse der Untersuchung klagte der Patient über eine fortschreitende Entwicklung von Brustschmerzen. Die EKG-Untersuchung zeigte eine neue ST-Segment-Depression mit T-Wellen-Inversion in präkordialen Ableitungen (). Die Laborbefunde zeigten eine erhöhte hs-cTnI- und NT-proBNP-Werte von 2,72 bzw. 1.789 ng/L, was auf eine anhaltende myokardiale Schädigung hindeutete. Nach der Behandlung mit Nitraten zur Erweiterung der Koronararterien verschwanden die Brustschmerzen. Da die Symptome mit EM verwandt waren, könnte die Ursache ein Koronararterienspasmus oder ein kleiner thromboembolischer Verschluss der Mikrozirkulation sein, aber der Patient lehnte eine koronare Angiographie ab. Die Knochenmarkanalyse ergab eine dysplastische Eosinophilie und eosinophile Promyelozyten. Ein normaler Karyotyp (46, XY) war vorhanden und ein FIP1L1-PDGFRA-Fusion-Gen (4q12) wurde erkannt. Die B- und T-Zellrezeptor-Umschaltungsanalyse und die Durchflusszytometrie zeigten keine B- oder T-Zellklone, was die EL bestätigte. Der Patient wurde mit Glukokortikoiden behandelt. Die erste verschriebene Medikation war intravenöses Methylprednisolon (60 mg pro Tag für 3 Tage und dann 40 mg pro Tag für 4 Tage), dann wurde es zu oralem Prednisolon (50 mg pro Tag) gewechselt, wobei die Dosen schrittweise verringert wurden und Imatinib mesilate (ein Tyrosinkinase-Inhibitor) von 100 mg/Tag verschrieben wurde. Nach nur 4 Tagen mit Imatinib und Prednisolon und der Eosinophilenzahl des Patienten kehrte sich wieder zu normal (die niedrigste Zahl war 0,01 × 109/L). Nach der Diagnose eines intrakardialen Thrombus wurde er zunächst mit niedrigmolekularen Heparin (1 mg/kg/dose q12 h) für 7 Tage behandelt. Das Heparin wurde schrittweise in Warfarin umgewandelt. Die Warfarin-Dosis wurde auf einen PT INR von 2–3 eingestellt. Vor der Entlassung hatten die hs-cTnI- und NT-proBNP-Werte signifikant auf 0,032 bzw. 617,8 ng/L abgenommen. Ferner zeigte ein EKG die Normalisierung des ST-Segments und der T-Welle (). Der Patient unterzog sich zweimal einer 18F-FAPI-PET/CT-Untersuchung zur Visualisierung der Aktivierung von Herzfibroblasten während der Behandlung. Vor der Entlassung wurden bei einer Ganzkörper-18F-FAPI-PET-Untersuchung heterogene, vermehrte Ansammlungen von 18F-FAPI im Endomyokard festgestellt. Es wurden keine anderen Verdachtsfälle von Fibrosen mit Ansammlungen von 18F-FAPI festgestellt (). Angesichts der Anwesenheit von Myokardfibrose wurde er wegen Myokardfibrose und Herzinsuffizienz mit Angiotensinrezeptor-Neprilysin-Hemmer (ARNI), β-Blockern und Spironolactone behandelt. Es wurde eine gute klinische Reaktion erzielt und nach 2 Monaten der Behandlung ergab eine Nachuntersuchung mit einer PET/CT-Untersuchung, dass die Ansammlungen von 18F-FAPI im Endomyokard signifikant reduziert waren (). Der Patient wurde über einen Zeitraum von zwei Monaten in der Kardiologie und Hämatologie ambulant beobachtet. Die Eosinophilenzahl blieb im normalen Bereich, als die Prednisolon-Dosis schrittweise auf 5 mg pro Tag reduziert wurde. Die Untersuchung des peripheren Blutes ergab folgende Ergebnisse: Hämoglobin 124 g/dL; Gesamtleukozytenzahl 8,66 × 109/L mit 6,71 % Eosinophilen; und Thrombozytenzahl 177 × 109/L. Während er weiterhin Warfarin, Imatinibmesilat, Prednisolon und eine Therapie gegen Herzinsuffizienz erhielt, hatte er bei der Untersuchung in der Ambulanz keine spezifischen Symptome. Die Nachuntersuchung mittels Echokardiographie ergab eine normale Größe der linken Herzkammer und eine schnelle Regression der linken Herzkammermasse (6 mm × 13 mm, Pfeil) (). Während einer 6-monatigen Nachuntersuchung kam es nicht zu einem erneuten Auftreten der Hypereosinophilie. Der Zustand blieb klinisch stabil. Das Echokardiogramm zeigte, dass sich der linksventrikuläre Thrombus aufgelöst hatte ().