Eine 20-jährige Frau, die Interferon beta-1a gegen MS erhielt, berichtete über einen Sehfelddefekt im unteren temporalen Quadranten des linken Auges. Die Untersuchung ergab eine normale Sehschärfe von 20/20 in beiden Augen. Der intraokulare Druck lag bei 15 mmHg im rechten Auge und 17 mmHg im linken Auge. Die Untersuchung des vorderen Segments war in beiden Augen normal. Die Pupillen waren gleich groß, rund und reagierten auf Licht, ohne dass ein relativer afferenter Pupillenfehler aufgetreten wäre. Die Fundusuntersuchung des linken Auges zeigte eine ischämische Weißfärbung der Netzhaut im supra-nasalen Bereich. Die Fluoreszenzangiographie (FA) ergab BRAOs und eine leichte, segmentale arterioläre Wandhyperfluoreszenz (AWH) an der Stelle der BRAO in der Spätphase. Die Fundusuntersuchung und die FA des rechten Auges waren normal. Eine retrobulbäre Optikusneuritis aufgrund von MS wurde ausgeschlossen, da der infra-temporale Sehfelddefekt, über den die Patientin berichtete, mit dem Bereich der ischämischen Netzhaut aufgrund der supra-nasalen BRAO übereinstimmte. Außerdem hatte die Patientin keine verminderte Sehschärfe oder Farbsinnstörungen und berichtete auch nicht über Schmerzen, die mit Augenbewegungen einhergingen, was für eine retrobulbäre Optikusneuritis im Verlauf von MS charakteristisch ist. Die Behandlung mit Interferon beta-1a wurde nach 7 Wochen wegen der möglichen prothrombotischen Wirkung abgebrochen. Eine zwei Wochen später durchgeführte FA-Untersuchung ergab eine Reperfusion der verschlossenen Arteriolen und die Auflösung der AWH. Die Patientin hatte aufgrund hormonaler Kontrazeption und Zigarettenrauchen ein erhöhtes thromboembolisches Risiko. Es wurde ein vollständiges Labor-Work-up durchgeführt, einschließlich Tests auf Bindegewebserkrankungen, Vaskulitis, Borrelien, Syphilis, humanes Immundefizienzvirus (HIV), Herpes simplex-Virus (HSV), Cytomegalovirus (CMV) und Faktor-V-Leiden-Mutationen. Die Ergebnisse der Laboruntersuchungen (Grenzwerte für Lupus-Antikoagulans, Leukopenie, verminderte Thrombozytenzahl, leicht erhöhte D-Dimerenkonzentration und verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit) deuteten auf ein Antiphospholipid-Syndrom oder einen Lupus hin. Weitere biochemische Untersuchungen schlossen diese Ursachen jedoch aus. Bei einer erneuten Untersuchung im Abstand von 12 Wochen waren Antikörper gegen Cardiolipin der IgG- oder IgM-Klasse, Lupus-Antikoagulans und Antikörper gegen β2-Glykoprotein negativ. Außerdem wurden Antikörper gegen IgM und IgG gegen CMV nachgewiesen. Die transthorakale Echokardiographie und die Ultraschalluntersuchung der Halsschlagadern waren unauffällig. Die Behandlung mit Glatirameracetat wurde 3 Wochen nach Absetzen von Interferon beta-1a begonnen. Nach 2 Wochen Glatirameracetat-Therapie wurde eine neurologische Verschlechterung mit Fieber, Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen, Schwäche der linken Körperhälfte und ataxiale Störungen des unteren Teils des Körpers festgestellt. Die Lumbalpunktion ergab nur eine leichte Erhöhung der cerebrospinalen Flüssigkeitsproteinkonzentration, keine oligoklonalen Banden und ein negatives Enzephalitis-Panel. Die Meningitis konnte daher ausgeschlossen werden. Die MRT des Gehirns zeigte diffuse und begrenzte hyperintensive Veränderungen in den invertierten, mit Liquor abgestützten Sequenzen (FLAIR) und T2-Sequenzen, die periventrikulär in der subkortikalen weißen Substanz, hauptsächlich in den frontalen und parietalen Lappen, im Pons, in den Basalganglien und im Corpus callosum lagen. Die MRT ergab auch eine postkontrast-induzierte leptomeningeale Verstärkung. Wiederholte FA ergab neue BRAO und AWH in beiden Augen. Außerdem berichtete der Patient über einen Hörverlust. Die Audiometrie mit reinen Tönen war jedoch aufgrund des sich verschlechternden Zustands des Patienten nicht aussagekräftig. Wir stellten auch eine livedo reticularis und einen makulo-papulären Ausschlag fest. Die SS wurde aufgrund dieser neuen Befunde diagnostiziert. Die Diagnose MS wurde ausgeschlossen, und die Glatirameracetat-Therapie wurde abgebrochen. Die Behandlung wurde mit Methylprednisolon (0,5–1,0 g) begonnen, das über 5 Tage verabreicht wurde. Die insgesamt verabreichte Dosis betrug 3,0 g. Trotz einer leichten anfänglichen Verbesserung kam es nach 7 Tagen zu einer neurologischen Verschlechterung, als die Steroiddosis auf 50 mg Prednison pro Tag (insgesamt 350 mg Prednison) reduziert wurde. Weder Plasmaaustausch (4 Kurse) noch Azathioprin verbesserten den neurologischen Zustand des Patienten. Der neurologische Zustand des Patienten verbesserte sich erst nach der Anwendung einer Kombination aus Kortikosteroiden, intravenösen Immunglobulinen und Azathioprin. Die Sehschärfe lag bei beiden Augen bei 20/20, aber bei der Untersuchung des Fundus waren BRAO in den peripheren Arterien der Netzhaut noch in beiden Augen vorhanden.