Wir berichten über den Fall eines 15-jährigen kaukasischen Mannes mit unklarem Fieber, rezidivierenden Otitiden und Geschwüren im Gesicht und in der Nase, die erstmals im März 2020 auftraten. Nasale Biopsien zeigten eine ausgedehnte nekrotisierende granulomatöse Entzündung. Die cANCA/PR3-Antikörper waren stark erhöht (360 U/ml, obere Referenzgrenze 20 U/ml). Die bildgebende Diagnostik (Sonographie und MRT) ergab einen Milzinfarkt aufgrund einer Arteriitis lienalis. Es gab keine Anzeichen für eine Beteiligung der Nieren, der Lunge, der Gelenke oder des zentralen Nervensystems. Der Patient erfüllte die ACR-Kriterien (American College of Rheumatology) für GPA von 2017. Er wurde mit hochdosierten Steroiden (1 g/Tag über 3 Tage) behandelt, gefolgt von Azathioprin (2 mg/kg/Tag) und niedrig dosierten Steroiden als Erhaltungstherapie. Aufgrund des Milzinfarts, der durch eine Vaskulitis der Milzarterie verursacht wurde, erhielt er auch eine prophylaktische Antibiotikabehandlung (Penicillin) und eine Antikoagulationsbehandlung (Salicylsäure). Der Patient reagierte zunächst sehr gut auf die immunsuppressive Behandlung, und die PR3-Antikörperwerte normalisierten sich bis Mai 2020. Infolgedessen konnten Glucocorticoide, Salicylsäure und Penicillin abgesetzt werden. Nach Absetzen der Steroidbehandlung wurde jedoch im Juni 2020 ein weiterer Anstieg der PR3-Antikörper bis 128 U/ml festgestellt, aber aufgrund des guten klinischen Erscheinungsbildes wurden keine weiteren Maßnahmen ergriffen, und die Autoantikörperwerte tendierten dazu, spontan zu sinken. Im September 2020 wurde er mit einer 2-wöchigen Vorgeschichte von Atemnot, auch ohne körperliche Aktivität, und inspiratorischem Stridor aufgenommen. Außerdem klagte er über Hörverlust nach Absetzen der Glukokortikoid-Therapie. Die Lungenfunktionstests zeigten eine starke Obstruktion der oberen Atemwege [erzwungene Atemvolumen in 1 s (FEV1) 50% der Altersnorm] und eine massiv erhöhte Atemwegswiderstand [effektiver Atemwegswiderstand (sReff) 1018% der Altersnorm]. Die MRT zeigte eine zirkuläre subglottische Verengung über eine Länge von 2 cm. Die zuvor erhöhten PR3-Antikörper zeigten keinen weiteren Anstieg (93 U/ml). Wir initiierten eine hochdosierte Steroid-Therapie für 3 Tage, gefolgt von vier weiteren Dosen von Rituximab (RTX, 375 mg/m2, kumulative Dosis: 4 × 700 mg) in 4-wöchigen Intervallen zur Remission-Induktion gemäß dem Therapieprotokoll der RAVE-Studie []. Die klinische Erscheinung und die Lungenfunktionsparameter verbesserten sich deutlich unter der Therapie, aber der Patient berichtete weiterhin über Atemnot bei starker körperlicher Aktivität und das Flussprofil in der Körperplethysmographie zeigte weiterhin Anzeichen einer Trachealstenose. Um die abnehmenden Dosen von oralen Glukokortikoiden abzustimmen, erhielt er inhalative Kortikosteroide (ICS; Budesonid) zusammen mit einem langwirksamen Bronchodilatator (Formoterol) zusätzlich zur laufenden Erhaltungstherapie mit AZA bei einem Routinebesuch in unserer pädiatrischen Pneumologieabteilung im November 2020. Zu diesem Zeitpunkt erreichte der PR3-Antikörper auch den normalen Bereich. Wir führten erneut eine MRT-Untersuchung durch, die eine kreisförmige subglottische Trachealverengung über eine Länge von 1,5 cm zeigte (Abb. ). Um eine weitere Beeinträchtigung der unteren Atemwege auszuschließen, führten wir eine Computertomographie (CT) der Brust durch. Eine direkte Laryngoskopie zeigte eine subglottische Stenose von Cotton-Myer Grad III, die 1 cm unterhalb der Stimmbänder begann und eine Länge von 1,5 cm hatte (Abb. ). Eine Biopsie der subglottischen Trachealläsion ergab eine anhaltende neutrophile Entzündung. Wir führten erneut eine hochdosierte Steroidtherapie durch, aber im Gegensatz zur ersten Aufnahme im September 2020 reagierte der Patient schlecht. Nach Abwägung des erhöhten Infektionsrisikos aufgrund der Pandemie des schweren akuten Atemwegssyndroms Coronavirus 2 (SARS-CoV-2) und der anhaltend niedrigen B-Zellzahl nach der ersten RTX-Behandlung, entschieden wir uns gegen einen zweiten RTX-Zyklus oder andere therapeutische Alternativen (z. B. Cyclophosphamid) und initiierten eine TNF-α-antagonistische Behandlung mit Infliximab mit einer Anfangsdosis von 6 mg/kg. In der Induktions-Phase erhielt er die ersten drei Dosen in 2-wöchigen Abständen, gefolgt von 4-wöchigen Abständen in der Erhaltungsphase. Außerdem wurde die AZA-Dosis an das Körpergewicht angepasst. Unser Patient reagierte sehr gut auf die TNF-α-antagonistische Behandlung, da seine Atemwegssymptome vollständig verschwanden und seine Lungenfunktionswerte vollständig normalisiert waren (FEV1 92 % der Altersnorm, sReff 361 % der Altersnorm; Abb. ). Bei seinem letzten Termin im Mai 2021 war er in vollständiger klinischer Remission.