Ein 55-jähriger Mann wurde mit einer Kopfverletzung, die zu Hörverlust auf der linken Seite mit pulsatilen Tinnitus und einem vagen Gefühl der Desorientierung führte, ins Krankenhaus eingeliefert. Eine CT-Untersuchung ergab eine ungewöhnliche extraaxiale solitäre Läsion neben dem Falx rechts der Mittellinie, die 3 × 4 × 6 cm misst und einen signifikanten Massen-Effekt und peritumorales Ödem aufweist, das den Großteil des rechten Frontallappens umfasst. Es gab Hinweise auf eine zugrunde liegende Knochenumgestaltung mit vaskulärer duraler Versorgung und heterogenem Kontrastmittel-Ansprechen mit einer tiefen zystischen Komponente. Es gab Tumorfasern, die mit der Hirnsubstanz verwachsen waren, was auf eine wahrscheinliche Hirninvasion hinweist. Die Befunde waren konsistent mit einem aggressiven frontalen Meningiom. Es wurde eine partielle chirurgische Entfernung der Läsion im rechten Frontallappen vorgenommen. Bei der histologischen Untersuchung wurde die Läsion als atypisches (WHO-Grad II) meningotheliomatöses Meningiom eingestuft. Ein Jahr später erlitt die Patientin einen Anfall und eine CT-Untersuchung ergab drei neue Läsionen an der Stelle des zuvor exzidierten Meningioms mit umfangreichem perilesionalem Ödem. Eine MRT bestätigte die CT-Befunde, die auf einen Tumor hinwiesen, und ergab auch eine Invasion und Okklusion des vorderen Teils des oberen sagittalen Sinus. Eine erneute partielle Resektion der rezidivierenden Masse wurde durchgeführt. Die Histologie des Tumorproben ergab Merkmale eines anaplastischen (WHO Grad III) meningotheliomatösen Meningioms mit Tumorläppchen, die Zellen mit runden oder ovalen vesikulären Kernen enthielten. Fokal waren Zellen vorhanden, die einen stärker ausgeprägten nukleären Pleomorphismus aufwiesen. Es wurde eine erhöhte mitotische Aktivität und eine umfangreiche Tumornekrose festgestellt. Die postoperative Nachuntersuchung ergab einen Resttumor im vorderen Teil des oberen sagittalen Sinus, entlang des Falx und der rechten frontalen Konvexität. Die Nachuntersuchung ergab auch eine Intervallprogression des rezidivierenden Meningioms. Der Patient absolvierte eine Strahlentherapie und neun Monate später wurde ein beweglicher Weichteilknoten auf seinem Rücken festgestellt. Eine thorakale CT-Untersuchung ergab eine oberflächliche Weichteilläsion im unteren Bereich des linken Trapezius-Muskel. Die Läsion war lobulär, hatte ein niedriges Dämpfungs-Zentrum, zeigte eine periphere Verstärkung und wies keine Anzeichen einer Matrix-Kalzifizierung auf. Die Läsion vergrößerte sich und eine anschließende MRT-Untersuchung, die 6 Monate später durchgeführt wurde, bestätigte das Vorhandensein einer soliden Weichteilmasse mit einem Durchmesser von bis zu 5 cm im medialen linken Trapezius-Muskel. Die Läsion vertiefte die darunter liegenden paravertebralen Muskeln, blieb aber gut definiert und drang nicht in die tieferen Muskeln ein. Die Läsion kehrte zu einem isointenen T1-W-Signal in Bezug auf Skelettmuskulatur und einem heterogenen, hochintensiven T2-W-Signal zurück. Es gab keine interne Kalzifizierung, keine Blutung oder zystische Degeneration. Periphere Blutgefäße waren vorhanden. Eine PET-CT-Untersuchung ergab, dass die intramuskuläre Läsion extrem FDG-hungrig war, mit einem SUVmax von 22,1. Die PET-CT-Untersuchung ergab auch disseminierte, stark FDG-hungrige Metastasen in Leber, Knochen und Pleura und ein residuales Meningiom im rechten Frontallappen. Die Läsion wurde biopsiert und zeigte einen weitgehend lobulären Tumor mit Ansammlungen von Tumorzellen, von denen viele Merkmale aufwiesen, die mit denen im Frontallappen-Tumor vergleichbar waren. Es gab einige wellenförmige Ansammlungen von Tumorzellen mit runden oder ovalen vesikulären Kernen (Abb. ). Es gab einen ausgeprägten nuklearen Pleomorphismus, eine hohe mitotische Rate und eine fokale Tumornekrose. Fokal gab es feste Bereiche mit Proliferation von pleomorphem Tumorzellen, von denen einige ein vakuolisiertes Zytoplasma aufwiesen. Die Immunhistochemie zeigte eine starke Expression des epithelialen Membranantigens (EMA) und von P63; es gab auch eine fokale Expression von Zytokeratin (CK7+, CK20−), eine Kernfärbung für IN-1 und eine hohe Ki-67-Fraktion. Es gab keine Expression von Desmin, S100, CD10, CD30, CD68, Myogenin, glattmuskulärem Actin, Östrogenrezeptor, Progesteronrezeptor, Chromogranin, karcinoembryonalem Antigen oder TTF1. Es gab zunächst einige Schwierigkeiten bei der pathologischen Diagnose, da die Vorgeschichte von rezidivierenden atypischen/anaplastischen Meningeomen dem berichtenden Pathologen, dessen erste Differentialdiagnose eine Weichteilmetastase von Karzinom und ein primäres Weichteilsarkom mit Epithelmarkern war, nicht vorgelegt wurde. Sobald jedoch die Vorgeschichte von Meningeomen und die radiologischen Befunde berücksichtigt wurden, war klar, dass die Weichteilmasse eine Metastase des zuvor diagnostizierten anaplastischen meningeomatösen Meningeoms darstellte. Eine breite lokale Exzision der Läsion, die 5 × 3 × 2 cm maß, wurde durchgeführt; dies beinhaltete einen Cuff aus normalem Muskelgewebe um die Läsion herum und einen 1 cm breiten Hautrand um die vorherige Biopsienarbe. Die histologischen Befunde im Resektionsprobe waren ähnlich wie bei der Biopsie. Die weitere Verlaufskontrolle der Patientin mittels CT-Scan ergab keine Wiederholung der Weichteilläsion, sondern ein Fortschreiten der Erkrankung im Gehirn.