Ein zuvor gesundes 4-jähriges Mädchen zeigte einen Schmetterlings- oder Heliotrop-Ausschlag, Gottron-Papeln, leichte proximale Muskelschwäche, Schmerzen beim Greifen und Schmerzen beim Greifen, erhöhte CK-Werte und erhöhte Erythrozyten-Sedimentationsraten. Diese Patientin erfüllte die diagnostischen Kriterien für Dermatomyositis. ([] Um die Kriterien zu erfüllen, müssen Patienten mehr als 4 Befunde unter 8 (1. proximale Muskelschwäche, 2. Schmerzen beim Greifen und Schmerzen beim Greifen, 3. nicht zerstörerische Arthritis oder Arthralgie, 4. erhöhte CK- oder Aldolase-Werte, 5. Anwesenheit systemischer Entzündungszeichen (Fieber, erhöhtes C-reaktives Protein oder erhöhte Erythrozyten-Sedimentationsraten), 6. myogene Veränderungen im Elektromyogramm, 7. Anti-Jo-1-Antikörper-positiv, 8. pathologische Befunde, die mit entzündlicher Myositis vereinbar sind) mit dem Auftreten der charakteristischen Hautausschläge (Heliotrop- oder Gottron-Papeln). Sie wurde mit hochdosiertem oralem Prednisolon (PSL) behandelt, gefolgt von 2 Kurse mit pulsativer Methylprednisolon-Therapie (MPT). Danach verbesserten sich der Hautausschlag und die Myositis allmählich, und die niedrigdosierte orale PSL wurde fortgesetzt. Drei Monate nach der MPT wurde sie aufgrund von Dyspnoe, hohem Fieber, Erythem, Hepatosplenomegalie, Zytopenie, Leberfunktionsstörungen und Koagulopathie in unser Krankenhaus eingeliefert. Hypoxämie, hohe Krebs von den Lungen-6 (KL-6)-Werte und diagnostische Bildgebung gaben Hinweise auf eine fortschreitende IP. Die Ergebnisse der hämatologischen Untersuchungen waren wie folgt: Leukozyten, 2,56 × 109/L; Hämoglobin, 13,4 g/dL; Thrombozytenzahl, 119 × 109/L; D-Dimer, 120,0 mg/L (Referenzbereich [rr]: 0–1 mg/L); Alaninaminotransferase (ALT), 596 IU/L (rr: 5–43 IU/L); Aspartataminotransferase (AST), 1.154 U/L (rr: 12–34 IU/L); Ferritin, 8.062 ng/mL (rr: 25–280 ng/mL); Lactatdehydrogenase (LDH), 2.267 IU/L (rr: 115–217 IU/L); CK, 40 IU/L (rr: 41–123 IU/L); KL-6, 1.106 U/mL (rr: 0–499 U/dL); die β2-microglobulin-Werte im Urin (U-β2MG) waren erhöht, 8,062 mg/L (rr: <0,29 mg/L). Die Tests auf antinukleäre Antikörper (1:80; Speckle) und anti-melanom-assoziierte Gen 5 (MDA5)-Antikörper waren positiv. Anti-Jo-1-Antikörper und Epstein-Barr-Virus (EBV)-DNA waren negativ. Die Knochenmarksaspiration ergab aktivierte Makrophagen, die hämatopoetische Elemente phagozytierten. Sie wurde als JDM-MAS und progressive IP diagnostiziert. Die Heparin-Therapie, Dexamethasonpalmitat (DP) und Cyclosporin (CS) kontrollierten die Krankheitsaktivität deutlich. Sechs Tage später erforderte das Aufflammen von MAS, wie z. B. die Abnahme der Thrombozytenzahl und die Erhöhung der Ferritin- und β2-microglobulin-Werte, eine MPT für 3 aufeinander folgende Tage, und dann ging es erfolgreich zurück. Die folgende intravenöse Cyclophosphamid-Therapie (IVCY) führte zu einer klinischen und radiologischen Remission der IP. Wir untersuchten die Serum-Zytokin-Profile dieser Patienten während der akuten (Tage 4, 6), der subakuten (Tag 12) oder der konvaleszenten Phase (Tag 50) von JDM-MAS mit IP. Die quantitative Technologie für das Streaming von Proteinen mit mehreren Zielmolekülen (BD-Pharmingen Cytometric Bead Array; BD Biosciences, Franklin Lakes, NJ, USA) wurde verwendet, um die Serum-Zytokin-Spiegel von Interleukin (IL)-2,4,6,10, Tumor-Nekrose-Faktor-α (TNF- α) und Interferon-γ (IFN- γ) nach den Anweisungen des Herstellers zu bestimmen. Die unteren Nachweisgrenzen für IL-2, IL-4, IL-6, IL-10, TNF-α und IFN-γ lagen bei 2,6, 2,6, 2,5, 2,8 bzw. 2,8 pg/mL. Die Serum-Spiegel von IL-18 wurden mit ELISA-Kits (Medical & Biological Laboratories, Co., Ltd., Nagoya, Aichi, Japan) nach den Anweisungen des Herstellers bestimmt. Die unteren Nachweisgrenzen lagen bei 12,5 pg/mL. Die klinischen Kurse und die Ergebnisse der Zytokin-Expression bei unserem Patienten mit JDM-MAS und IP sind in Fig.. dargestellt. Vor der Behandlung und während der akuten Phase von JDM-MAS mit IP gab es eine Hyperzytokinämie. IL-6 und IL-18 waren im Vergleich zu den erhöhten Werten von IL-10, TNF-α und IFN- γ auf einem hohen Niveau. Die IL-6-Werte gingen nach der ersten Therapie rasch zurück. Die IL-18-Werte blieben nach dem Beginn der effektiven Behandlungen während der akuten und subakuten Phase von JDM-MAS hoch. Auf der anderen Seite gingen die IL-18-Werte nach der IVCY-Therapie zurück, was mit dem Rückgang der KL-6-Werte und der klinischen und radiographischen Verbesserung von IP einherging.