Eine 31-jährige Frau mit Netherton-Syndrom, das in der Kindheit diagnostiziert wurde, wurde zur Untersuchung und Behandlung eines atrophischen Defekts der rechten Nasenspitze in unsere Klinik überwiesen. Die Patientin berichtete, dass die Läsion vor etwa vier Wochen mit einer kleinen Schorfbildung begann und sich zu einem sich ausbreitenden, schmerzfreien Geschwür entwickelte. Sie bestritt ein Trauma und eine künstliche Manipulation. Die Krankengeschichte der Patientin entfachte frühere Krankenhausaufenthalte für die systemische und topische Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung und eine Blutverwandtschaft in früheren Generationen. Bei der klinischen Untersuchung war die Haut des Patienten erythrodermatisch, xerotik und schuppig. Bei der Palpation erschien die Haut-Weichteil-Hülle jedoch weich und biegsam. Die Patientin hatte rissige und raue Lippen, die beim Öffnen des Mundes leicht zu bluten begannen. Außerdem hatte sie trockenes, sprödes und borstiges Haar und fast keine Augenbrauen und Wimpern. Es gab ein endophytisches 4-Millimeter-Ulkus des rechten Nasenflügels, wie in Abbildung 1 dargestellt. Die endoskopische Rhinoskopie ergab einen Defekt der gesamten Mukusdicke, aber ansonsten eine unauffällige Schleimhaut innerhalb der Nasenhöhle. Die histologische Untersuchung einer Biopsie vom Rand des Defekts ergab ein gut differenziertes Plattenepithelkarzinom. Die Ultraschalluntersuchung des Halses ergab keine verdächtigen Lymphknoten. Der Tumor wurde unter örtlicher Betäubung entfernt. Der minimale Rand lag bei 4 mm auf der permanenten histologischen Sektion. In Bezug auf die Rekonstruktion besprachen wir mit der Patientin verschiedene Optionen, darunter die einmalige Platzierung eines Composite-Transplantats und eine stufenweise Rekonstruktion mit einem epidermalen Einziehungslappen und einem paramedianen Stirnlappen mit der Option einer dritten Stufe, bei der der Lappen ggf. dünner gemacht wird. Die Patientin entschied sich für den stufenweisen Ansatz. In der ersten Stufe wurde die innere Auskleidung mit zwei epidermalen Einziehungslappen der rechten Nasenwand rekonstruiert. Die Hautstruktur und -dicke schien nicht ideal für die Transposition eines nasolabialen Lappens und damit eines paramedianen Stirnlappens zu sein, der auf der Grundlage der supratrochlearen Arterie für die epitheliale Schließung ausgewählt wurde (Abbildung). Der Spenderdefekt der Stirn wurde primär geschlossen. Die Pedikelteilung und Konturformung des Lappens wurde 3 Wochen später unter örtlicher Betäubung im zweiten konstruktiven Stadium durchgeführt. Die Wundheilung war unauffällig. Die Patientin blieb 11 Monate lang krankheitsfrei (Abbildung).