Eine sportlich aktive 26-jährige Frau wurde in die Notaufnahme eines Schweizer Spitals für die Notfallversorgung eingewiesen. Sie klagte über ein neues Auftreten von Taubheit in den unteren Gliedmaßen. Die neurologische Untersuchung ergab eine Hypästhesie der unteren Gliedmaßen bis zum zehnten Rückenmarknerv. Die MRT des Rückenmarks zeigte eine T2-Fläche ohne Kontrastverstärkung. Die MRT des Gehirns zeigte mehrere demyelinisierende Läsionen, von denen drei im Hirnstamm lagen (MRT des Gehirns: T2-Fläche, die am ersten Tag nachgewiesen wurde und drei demyelinisierende Läsionen im Hirnstamm zeigte). Eine Lumbalpunktion wurde durchgeführt und ergab keine Anzeichen einer Infektion. Der Schwangerschaftstest war negativ. Zum Zeitpunkt der Aufnahme war die Patientin neben den neurologischen Symptomen asymptomatisch und in einem stabilen hämodynamischen Zustand. Während der Nacht wurde sie durch einen plötzlichen, unerträglichen holokraniellen pulsierenden Kopfschmerz mit Bluthochdruck aufgeweckt, mit systolischen Werten bis zu 220 mmHg. Sie entwickelte schnell Schmerzen in der Brust, Dyspnoe und eine Sauerstoffsättigung von 70 % in der Umgebungsluft. Die arteriellen Blutgase zeigten eine schwere Hypoxämie mit einem Sauerstoffpartialdruck von 42 mmHg und eine Laktatazidose mit einem pH-Wert von 7,30 (N: 7,37–7,45) und einer Laktatkonzentration von 5,3 mmol/l (N < 2,0 mmol/l). Ein EKG zeigte eine ST-Segment-Depression in den unteren (II-III-aVF) und präkordialen (V3 bis V6) Ableitungen. Die QTc-Zeit wurde auf 400 ms gemessen. Die hochsensitiven (hs) T-Troponine waren auf 438 ng/l (N < 14 ng/l) erhöht und die D-Dimere auf 20818 µg/l (N < 500 µg/l), ohne NT-proBNP-Erhöhung (Wert: 58 ng/l). Die hämatologischen Untersuchungen waren relevant für die wichtige Leukozytose von 23,2 G/l (N: 4–10 G/L) mit 76 % segmentierten Neutrophilen sowie eine Hämokonzentration mit einem Hämoglobinwert von 176 g/l (N: 120–157 g/l) und einem Hämatokritwert von 0,52 l/l (N: 0,35–0,47 l/l). Es gab jedoch keine Anzeichen einer aktiven Infektion mit einem CRP-Wert unter dem Schwellenwert von 5 mg/l und ohne Fieber. Der klinische Zustand verschlechterte sich danach mit akuter Ateminsuffizienz und hämodynamischer Instabilität, mit Sinustachykardie (Herzfrequenz bis zu 150/min), die eine dringende orotracheale Intubation erforderte. Während der orotrachealen Intubation sank der Blutdruck auf einen Tiefstwert von 59/44 mmHg, was eine aminergische Unterstützung erforderte. Die Brustradiographie ergab ein akutes Lungenödem. Die erste Untersuchung mit TTE deutete auf einen kardiogenen Schock mit einer geschätzten LVEF von 15 bis 20 % hin. Aufgrund der Schwere der Situation und des jungen Alters der Patientin wurde eine Überweisung an das akademische Tertiärkrankenhaus beschlossen. Bei der Ankunft wurde ein Ganzkörper-CT durchgeführt, um intrakraniale Blutungen, Lungenembolien und einen infektiösen oder neoplastischen Prozess auszuschließen. TTE wurde am ersten Tag wiederholt und war relevant für eine schwere LV-Dysfunktion (LVEF von 24 %) und Befunde, die auf einen reverse TTS hindeuteten, mit akinesia der basalen und mittleren ventrikulären Segmente und einer ersparten apikalen Kontraktion (: Transthorakale Echokardiographie am ersten Tag, die eine stark reduzierte linke Ventrikel-Auswurffraktion (24 %) mit akinesia der basalen und mittleren ventrikulären Segmente und einer ersparten apikalen Kontraktion zeigte. Es gab keine signifikante Valvulopathie und die rechte Ventrikelfunktion war normal. Panel A: Diastole, Panel B: Systole). In Abwesenheit von lokalisierten Wandbewegungsanomalien, die mit dem Gebiet einer Koronararterie übereinstimmten, und unter Berücksichtigung des jungen Alters der Patientin, ohne bekannte persönliche oder familiäre kardiovaskuläre Risikofaktoren, wurde eine Koronarangiographie nicht durchgeführt, da die Wahrscheinlichkeit einer Koronararterienerkrankung als sehr gering angesehen wurde. Hs-Troponin-T-Spiegel erreichte einen Höchstwert von 1.894 ng/l am ersten Tag mit einem anschließenden Rückgang. Die klinische Situation verbesserte sich rasch und die Patientin wurde am zweiten Tag extubiert. Am vierten Tag wurde eine kardiologische MRT durchgeführt, die eine Verbesserung der LVEF auf 46 % zeigte. Horizontale lange Achsen, farbkodierte Bilder von T2-Mapping zeigten eine Hyperintensität in den basalen und mittleren ventrikulären Segmenten des linken Ventrikels, die das Vorhandensein eines regionalen umfangsbezogenen myokardialen Ödems bestätigte (: kardiologische MRT-Bilder von T2-Mapping, die myokardiales Ödem in vier, drei und zwei Kammern zeigen), sowie das Fehlen einer verzögerten Gadolinium-Anreicherung (was die Idee, dass es keine irreversible myokardiale Schädigung gab, unterstützt) (). Basierend auf diesen Beobachtungen wurden zwei diagnostische Hypothesen aufgestellt: reverse TTS oder eine entzündliche Kardiomyopathie. Hinsichtlich der letzteren Hypothese wurden jedoch die Lake-Louise-Kriterien nicht erfüllt (), weshalb reverse TTS als wahrscheinlichste Diagnose angesehen wurde, trotz der Tatsache, dass die Patientin eine InterTak-Diagnosescore von nur 46 (25 Punkte für weibliches Geschlecht, 12 Punkte für keine ST-Segment-Depression und 9 Punkte für den akuten neurologischen Auslöser) aufwies, was eine Wahrscheinlichkeit von 9,8 % für TTS () bedeutet. Am zweiten Tag wurde die zerebrale und spinale MRT wiederholt, aber es zeigte sich kein Unterschied in der Anzahl der demyelinisierenden Läsionen. Auf der Grundlage der neurologischen klinischen Untersuchung, der MRT- und der Lumbalpunktions-Ergebnisse stellte das Neurologenteam die Diagnose MS gemäß den 2017 überarbeiteten McDonald-Kriterien, da die MRT eine disseminierte Erkrankung im Raum und die Anwesenheit von oligoklonalen Banden im Liquor eine disseminierte Erkrankung im Zeitverlauf aufzeigte (). Da keine Hinweise auf eine aktive Infektion vorlagen, wurde die Patientin mit einer hochdosierten intravenösen Kortikosteroid-Therapie für 5 Tage zur Behandlung der MS gemäß den Richtlinien () behandelt, mit einer hervorragenden klinischen Reaktion. Die neurologischen Symptome verschwanden nach und nach und am neunten Tag wurde die Patientin vollständig asymptomatisch. Eine anschließende TTE am zehnten Tag zeigte eine Normalisierung der LVEF auf 63 % sowie das Verschwinden der segmentalen Wandbewegungsanomalien. Der Patient wurde am zwölften Tag ohne jegliche Behandlung entlassen. Aufgrund einer raschen vollständigen Erholung der Herzfunktion wurden die Hypothesen einer entzündlichen Kardiomyopathie sowie einer spontanen Koronararterien-Dissektion ausgeschlossen, was durch die nachfolgende kardiale MRT nach drei Monaten bestätigt wurde, die die vollständige Auflösung der ventrikulären Dysfunktion zeigte. All diese Elemente sprachen für eine endgültige Diagnose einer durch Hirnstammläsionen der MS ausgelösten umgekehrten TTS (Abwesenheit irreversibler Gewebeschädigung (späten Gadolinium-Verstärkung) in vier, drei und zwei-Kammer-Ansichten) ().