Ein 59-jähriger Mann wurde aufgrund eines schweren Nierenversagens in unser Krankenhaus eingeliefert. Er klagte nur über allgemeine Müdigkeit. Er hatte keine Krankengeschichte und nahm keine Medikamente ein. Die Urintests ergaben keine Hämaturie, eine leichte Proteinurie (Gesamtprotein 0,56 g/Tag) und eine Hyperβ2-Mikroglobulinurie, obwohl er bis 6 Monate vor Aufnahme keine abnormalen Urintests hatte. Die Blutuntersuchungen zeigten eine Anämie mit einem Hämoglobinspiegel von 10,5 g/dL, ein Nierenversagen mit einem Kreatininspiegel von 12,36 mg/dL (normaler Wert 0,5–1,1 mg/dL), eine Hypocomplementämie mit einem C3-Niveau von 51 mg/dL und einem C4-Niveau von 3 mg/dL, einen erhöhten Serum-Antikörper gegen doppelsträngige DNA von 44 IU/mL und eine Hyperglobulinämie mit einem IgG-Niveau von 3243 mg/dL (normaler Wert 870–1700 mg/dL) und einem IgG4-Niveau von 621 mg/dL (normaler Wert 4,8–105 mg/dL). Die Echographie und die Computertomographie ohne Kontrast ergaben massige Bereiche. Aufgrund dieser Befunde wurde ein IgG4-RHKD-Tumor vermutet, aber keine anderen interkurrenten IgG4-bezogenen Läsionen wie eine Pankreatitis wurden festgestellt. Weitere bildgebende Untersuchungen wurden durchgeführt, um diagnostische Befunde im Zusammenhang mit IgG4-RHKD zu erkennen. Die Ga-67-Szintigraphie zeigte keine Nierenaufnahme. Die T2-gewichtete Magnetresonanztomographie (MRT) ergab mehrere fleckige, niedrigintensive Signale und einige hochintensive Signale im Nierenkortex. Die hochintensiven Signale entsprachen massigen Bereichen. Diese Befunde waren nicht typisch für IgG4-RHKD. Schließlich wurde IgG4-RHKD durch die Nierenpathologie mit massiger tubulointerstitieller Nephritis (TIN), charakteristischer Fibrose (Bird's-eye-Muster) und IgG4-positiven Plasmazellinfiltraten diagnostiziert. Es gab keine Ablagerung von Globulin oder Komplement in den Nieren und keine Hinweise auf eine glomeruläre Sklerose. Er erhielt 50 mg Prednisolon oral. Mit einer anschließenden Abnahme der Serumkreatinin- und IgG4-Spiegel wurde Prednisolon um 2,5 bis 10 mg alle zwei bis vier Wochen nach der Induktionsbehandlung für 6 Wochen verringert. Schließlich erhielt er eine Erhaltungstherapie mit 5 mg Prednisolon 6 Monate nach Beginn der Behandlung. Ein Jahr nach Beginn der Behandlung erreichte er eine Normalisierung des IgG4-Spiegel und der Proteinurie und blieb dialysiert mit einem Kreatininspiegel von 3,50 mg/dL, obwohl eine schwere fokale Atrophie in beiden Nieren entwickelt wurde. Allerdings zeigten die massigen Bereiche keine atrophische Veränderung, obwohl eine Nierenatrophie in Form von fleckigen, niedrigintensiven Läsionen auf T2-gewogenen Magnetresonanztomographien sichtbar war.