Der Patient war ein 31-jähriger Mann mit einem einzigen rechten Ventrikel und kongenitalem Asplenie-Syndrom, der sich einer FP im Alter von 3 Jahren unterzogen hatte. Mehrere Lebermasse wurden im Alter von 30 Jahren entdeckt. Ein Tumor wurde als fokale noduläre Hyperplasie aus ultraschallgesteuerter Biopsie diagnostiziert, und es wurde eine enge Nachuntersuchung durchgeführt. Im Alter von 31 Jahren zeigte eine dynamische Kontrast-Computertomographie (CT) eine weitere Lebermasse im S3-Bereich, die auf 15 mm im Durchmesser angewachsen war. Dieser Tumor wurde als HCC auf Grundlage des Erscheinungsbilds der hohen Dichte von der arteriellen Phase bis zur portalvenösen Phase und der Auswaschung in der Gleichgewichtsphase diagnostiziert. Die hepatische Arteriographie ergab keine anderen intrahepatischen Läsionen, und es wurde ein solitärer HCC diagnostiziert (cT1N0M0, Stadium I gemäß der 8. Ausgabe der Klassifikation der Union for International Cancer Control []). Der HCC im S3-Bereich befand sich auf der Oberfläche der Leber, angrenzend an den Ursprung der linken Lebervene. Die präoperative CT ergab keine Aszites oder Kollateralzirkulation. Die Blutuntersuchung ergab: Aspartat-Transaminase, 34 U/L; Alanin-Transaminase, 52 U/L; Albumin, 4,2 mg/dL; Gesamtbilirubin, 1,6 mg/dL; indirektes Bilirubin, 0,3 mg/dL; Prothrombinzeit-internationales Normalisierungsverhältnis, 1,01; und Thrombozytenzahl, 18,9 × 104/μL. Alpha-Fetoprotein und des-gamma-carboxy-Prothrombin waren auf 277,8 ng/mL bzw. 56 mAU/mL erhöht. Typ IV-Kollagen 7S war leicht erhöht auf 8,4 ng/mL, aber andere Marker der Leberfibrose waren normal (Hyaluronsäure, 29 ng/mL; Glykosylierungsisomer des Makro-2-bindenden Proteins, 0,51 cutoff-Index). Negative Ergebnisse wurden für beide Hepatitis-B-Virus-Oberflächenantigen und Hepatitis-C-Virus-Antikörper erhalten, und der Patient hatte keine Vorgeschichte von Alkoholkonsum. Die Retentionsrate von Indocyaningrün (ICG) nach 15 min betrug 44%. Die HH 15 (Blutclearance) und LHL 15 (hepatische Aufnahme) Ratios auf 99mTc-GSA-Szintigraphie waren 0,71 bzw. 0,95. Die Child-Pugh-Klassifikation war A. Die Echokardiographie zeigte eine gute Funktion des einzelnen rechten Ventrikels und keine Behinderung des Fontan-Kreislaufs. Der fraktionierte Bereichswechsel lag bei 42,4%, und die Regurgitation der gemeinsamen atrioventrikulären Klappe war mild. Die Sauerstoffsättigung in der Raumluft lag bei 89%. Nach einer multidisziplinären Diskussion mit dem Kardiologen und Anästhesisten entschieden wir uns für eine laparoskopische Teilleberentfernung. Nach der Einleitung der Vollnarkose wurde ein zentraler Venenkatheter in die rechte innere Jugularvene eingeführt, um die intraoperative Überwachung der CVP zu ermöglichen. Ein transösophageales Echokardiogramm wurde ebenfalls platziert. Der Patient wurde in Rückenlage gebracht, dann wurden vier Trokar und ein Tourniquet für den Pringle-Manöver positioniert. Das Pneumoperitoneum wurde mit einem Druck von 8 mmHg eingeleitet und auf 10 mmHg erhöht, um ein besseres Operationsfeld zu erzielen, während die Vitalfunktionen sorgfältig überwacht wurden. Die CVP wurde von 11 auf 14 mmHg erhöht, nachdem das Pneumoperitoneum auf 10 mmHg und der systolische Blutdruck von 80 auf 100 mmHg erhöht worden waren. Die makroskopische Untersuchung der Leber zeigte eine Zirrhose (Abb. a). Durch die Dissektion des koronaren Ligaments der Leber wurde die oberhalb der Leber gelegene untere Hohlvene freigelegt. Die intraoperative Ultraschalluntersuchung identifizierte den S3-Tumor, der an der Lebervene anlag (Abb. b). Das Leberparenchym wurde mit einem Cavitron-Ultraschall-Aspirator durchtrennt, und der Tumor wurde entnommen, wobei die Vorderseite der Lebervene freigelegt wurde (Abb. c). Die venöse Zuflussader des Tumors wurde an ihrer Quelle an der Lebervene durchtrennt (Abb. d). Es kam zu keiner Verletzung oder Blutung. Die Operation dauerte 117 Minuten, und der geschätzte Blutverlust betrug 10 ml. Da keine Blutung aus den Lebervenen auftrat, wurden das Pringle-Manöver und eine Umstellung auf eine umgekehrte Trendelenburg-Position nicht durchgeführt. Obwohl intraoperativ mehrere vorzeitige ventrikuläre Kontraktionen auftraten, blieb der systolische Blutdruck bei fast 100 mmHg stabil. Nach dem Ende des Pneumoperitoneums sank die CVP auf 7 mmHg mit einem systolischen Blutdruck von 100 mmHg. Der chirurgische Rand war 0 mm, aber negativ (Abb. a). Bei der histopathologischen Untersuchung wurde der Tumor als mäßig bis gut differenziert HCC (Abb. b) diagnostiziert, und das peritumorale Lebergewebe wies eine Stufe F4-Zirrhose gemäß der neuen Inuyama-Klassifikation auf. []; Der postoperative Verlauf verlief ohne Zwischenfälle und der Patient wurde am postoperativen Tag 3 entlassen. Nach 7 Monaten Follow-up blieb der Patient krankheitsfrei.