Ein 61-jähriger Mann stellte sich mit einer schmerzhaften, seit vier Monaten bestehenden Masse über dem linken Schulterblatt vor. Seine Schmerzen hatten sich in den letzten drei Wochen verschlechtert und waren von einer Einschränkung der Beweglichkeit des linken Schultergelenks begleitet. Die körperliche Untersuchung ergab eine subkutane, gleichmäßig harte, 4,5 x 4,5 cm große Masse im unteren linken Schulterbereich. Es gab keine Anzeichen einer oberflächlichen Hautentzündung. Die Patientin hatte keine Vorgeschichte von Melanomen und/oder anderen Hauttumoren. Die radiologische Untersuchung ergab eine osteolytische Läsion in der unteren linken Schulterblatt, während die Knochenscan-Untersuchung positiv ausfiel und eine verstärkte Aufnahme im gleichen Bereich zeigte. Die CT- und MRT-Aufnahmen des Thorax und der Schulter zeigten eine weiche Gewebemasse von 45 × 45 mm, die sich im unteren Schulterblattbereich zwischen den Muskeln infraspinatus und teres minor befindet und in den unteren Teil des Schulterblatts eingreift (Abbildung,, ). Es gab keine Lungenmetastasen, weder in den axillären noch in den mediastinalen Lymphknoten. Das offene Biopsiepräparat bestand aus einem gummiartigen, homogenen, weißen Gewebe ohne Anhaftung an der Haut, was auf eine tiefe Lage des Tumors hindeutete. Es gab kompakte Nester und Faszikel mit großen, abgerundeten und spindelförmigen Zellen, die durch Bindegewebsepithel getrennt waren. Die großen, abgerundeten Zellen hatten pleomorphische Kerne und große Mengen an klarem Zytoplasma, während die spindelförmigen Zellen blass gefärbtes, eosinophiles Zytoplasma hatten. Die Mitose war mäßig zahlreich. Es gab Bereiche mit Nekrose und Blutungen und Tumorverbreitung in die umliegenden Muskeln und in die Schulterblatt. Immunhistochemische Färbungen wurden mit negativer Färbung für CD68-, Aktin- und Desmin-Antigene und mit positiver Färbung für die Tumormarker S-100-Protein, HMB-45, NSE, EMA, Zytokeratine und Myosin durchgeführt. Die histochemische Färbung auf Melanin war negativ. Die pathologischen Befunde waren mit einem CCSTA mit Knochenverbreitung in das untere Schulterblatt vereinbar (Abbildung, ). Nach drei Tagen wurde eine breite Exzision durchgeführt und der Tumor zusammen mit zwei Dritteln der linken Schulterblatt und den darüber liegenden Weichteilen entfernt. Die verbleibenden Knochen- und Weichteilränder waren weitgehend frei von Tumor. Die makroskopische und pathologische Untersuchung der entfernten Masse bestätigte die Erstdiagnose. Nach der Operation begann der Patient mit einer Chemotherapie (drei Kurse) mit Ifosfamid, Vincristin und Epirubicin. Der Patient hatte keine lokalen Rezidive, aber nach 5 Monaten entwickelten sich Lungenmetastasen. Trotz Chemotherapie starb er 10 Monate später an einer fortschreitenden Lungenkrankheit.