Eine 36-jährige rechtshändige Frau mit einer Vorgeschichte von niedriggradigem Astroblastom stellte sich mit einer 2-monatigen Vorgeschichte von sich verschlechternder Schwäche auf der linken Seite, Nackenschmerzen, Taubheit der rechten oberen Extremität, Gang-Ataxie, verschwommenem Sehen, Übelkeit, Schwindel und Müdigkeit vor. Sie hatte zuvor 2002 eine vollständige chirurgische Resektion und 2004 eine 6-wöchige Strahlentherapie wegen einer fortschreitenden Erkrankung. Die Tumorprogression im Jahr 2015 führte zu einer subtotalen Resektion, gefolgt von einer hypofraktionierten stereotaktischen Radiochirurgie wegen eines weiteren Fortschreitens im Jahr 2016 und sechs Zyklen Temozolomid im Jahr 2017. Die Patientin hatte eine langjährige Vorgeschichte von orthostatischer Hypotonie, Rückenschmerzen, Spastik und einem Schwächeanfall am linken Fuß. Bei der körperlichen Untersuchung hatte der Patient einen anhaltenden horizontalen Nystagmus bei beidseitigem seitlichen Blick, Zungenabweichung nach rechts und linksseitige Hemiparese. Die oberen und unteren Extremitäten waren beidseitig spastisch, aber schlimmer auf der linken Seite. Die unteren Extremitäten waren dekonditioniert mit 0/5 motorischer Stärke im linken Sprunggelenk, das hyperreflex mit nicht anhaltendem Klonus war. Das Feingefühl war in der rechten oberen Extremität vermindert und die Propriozeption war in der rechten oberen Extremität und in beiden unteren Extremitäten vermindert. Die MRT-Aufnahme ergab eine rechts paramediane intradurale Foramen-Magnum-Läsion, die aufgrund der Vorgeschichte des Patienten höchstwahrscheinlich ein rezidiviertes, expansives astroblastomes des Gehirnstamms darstellte. Der erweiterte Differenzialdiagnostik umfasste Astrozytome, Ependymome, DNET, Lymphome, Gangliogliome, Supependymome, Metastasen, schwannomatöse Läsionen der unteren Hirnnerven oder Granulome. Der Patient wurde als Kandidat für eine erneute chirurgische Resektion mit einem subokzipitalen Ansatz in der Mittellinie in Bauchlage betrachtet, um die vorherige rechte laterale Kraniotomie zu vermeiden. Es wurden eine subokzipitale Kraniotomie, eine C1-Laminektomie, eine Mitteldurotomie und ein subtonsillarer Ansatz verwendet. Es wurden ein Neuromonitoring, SSEP und MEP für die Hirnnerven 9, 10, 11 und 12 durchgeführt, um eine maximale sichere Debulking-Operation mit Ultraschall, Operationsmikroskop und Neuronavigation durchzuführen. Es wurden Gewebeproben für histologische und immunhistochemische Analysen entnommen. Die Patientin tolerierte die Operation gut und wurde extubiert. Nach der Operation erlitt sie beidseitige Taubheit in allen Extremitäten mit zunehmender Taubheit auf der rechten Seite. Die linksseitige Hemiparese und die beidseitige Hyperreflexie blieben bestehen. Der Muskeltonus in den oberen und unteren Extremitäten war erhöht, ohne Spastik, und die Zunge wurde weiter nach rechts gedreht. Die postoperative MRT zeigte eine erfolgreiche Resektion der Läsion [-]. Letztendlich konnte die Patientin mit Unterstützung gehen und wurde am postoperativen Tag 5 in die stationäre Rehabilitation überführt. Die pathologische Analyse ergab ein epithelioides Neoplasma mit Tumorzellen, die eine erhöhte mitotische Aktivität mit einem Ki67-Proliferationsindex von durchschnittlich 19 % und bis zu 26 % in Hotspots, ausgeprägten Zellrändern und einer variablen, blattartigen, pseudopapillären und trabekulären Architektur aufwiesen. Es wurden auch mehrere Foci mit einer milden Nekrose mit hyalinierten Gefäßen gefunden, was mit der Vorgeschichte der Strahlenbehandlung übereinstimmt. Die Immunreaktivität für das gliale fibrilläre saure Protein und das epitheliale Membranagens war positiv [ und ]. Die Tumorhistopathologie stimmte mit einem rezidivierenden Astroblastom überein, und die molekulare Klassifizierung erlaubte eine weitere spezifische Diagnose als CNS HGNET mit Merkmalen der MN1-veränderten Astroblastom-Morphologie. Nach 15 Monaten hatte die Patientin vier Zyklen mit Bevacizumab und Lomustine abgeschlossen, aber ihr Zustand verschlechterte sich aufgrund des Tumorrezidivs weiter mit zunehmender diffuser Schwäche und Tetraplegie. Die Patientin benötigte häufig Hilfe und medizinische Versorgung und erreichte einen Karnofsky-Performance-Score von 50. Aufgrund ihrer fortschreitenden Verschlechterung mit zunehmender Schwäche und Tetraplegie wurde die Patientin an ein Hospiz verwiesen.