Wir stellen den Fall eines 66-jährigen chinesischen Patienten mit keiner vorherigen relevanten Vorgeschichte oder Familiengeschichte neurologischer Erkrankungen vor. Er bemerkte zunächst Taubheit der Füße und Schwäche der Beine. Zwei Monate später breitete sich die Taubheit auf seine Oberschenkelwurzel aus, gefolgt von Schwäche und Taubheit der Hände. Anschließend stellte er sich mit Gang-Ataxie und distaler Taubheit der Gliedmaßen vor. Er suchte daher Hilfe in einem örtlichen Krankenhaus. Er zeigte eine leichte bilaterale Gesichtslähmung. Da sich seine Symptome verschlechterten, war es schwierig für ihn, ohne Hilfe zu gehen. Die klinische Untersuchung ergab, dass Schwäche und sensorische Störungen in den distalen Teilen aller Gliedmaßen beobachtet wurden. In einem manuellen Muskeltest war seine Kraft in der oberen Extremität 4. und in der unteren Extremität 3. Die tiefen Sehnenreflexe waren in allen Gliedmaßen verschwunden, und es wurde keine Muskelatrophie beobachtet. Es wurden keine anderen Auffälligkeiten in den kranialen Nerven oder im autonomen Nervensystem des Patienten festgestellt. Eine Computertomographie (CT)-Untersuchung des Kopfes war normal. Er unterzog sich dann einer Lumbalpunktion, die eine albuminozytologische Dissoziation mit einer Proteinkonzentration von 2,78 g/l und 2 Zellen/μl ergab. Die Elektromyographie zeigte, dass die sensorische Nervenleitung in den oberen und unteren Gliedmaßen verlängert war, während die motorische Nervenleitung und die F-Wellen-Latenz in den oberen Gliedmaßen verlängert und in den unteren Gliedmaßen verschwunden waren. Die Magnetresonanztomographie (MRT) der Lendenwirbelsäule zeigte eine leichte Bandscheibenvorwölbung in den L4-5-Segmenten (L4-5) und im L5-S1-Segment (L5-S1). Die MRT der Halswirbelsäule zeigte eine leichte Bandscheibenvorwölbung im Segment 3-6 (C3-C6). Die Thorax-Bauch-Becken-CT ergab keine Krebserkrankung. Eine biochemische Untersuchung ergab keine auffälligen Befunde, mit Ausnahme von niedrigem Hämoglobin (124 g/l), niedrigem Albumin (30,4 g/l), hohem Cholesterin (7,13 mmol/l) und hohem D-Dimeren (1,48 mg/l). Die Ergebnisse der Screening-Tests auf das human immunodeficiency virus, Syphilis-Reaktion, antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA), antinukleäre Antikörper (ANA), gemeinsame Krebsmarker und Bleiwert waren negativ. Die Kreatin-Kinase-Werte und die Vitamine B1, B12 und E waren normal. Andere normale oder negative Antikörper-Tests umfassten myelin basic protein (MBP), myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG), aquaporin-4 (AQP4), Antikörper, die mit paraneoplastischen neurologischen Syndromen (PNS) assoziiert sind, und antigangliosid-komplexe Antikörper-Profile. Er wurde als CIDP-Patient diagnostiziert und mit intravenösen Immunglobulinen (0,4 g/kg/Tag für fünf aufeinander folgende Tage) und Prednison-Tabletten (40 mg täglich) behandelt. Die Symptome wurden nach 1 Monat Therapie schlimmer. Der Patient wurde dann in unser Krankenhaus eingewiesen. Er klagte über mehr ausgeprägte sensorische Symptome von Taubheit als über motorische Schwäche. Die körperliche Untersuchung ergab eine beidseitige periphere Gesichtslähmung, eine verminderte Temperatur der Extremitäten, einen verminderten Schmerz- und Vibrationsempfang, fehlende Reflexe in beiden oberen und unteren Extremitäten und einen unruhigen Gang. Die Muskelkraft war in den oberen und unteren Extremitäten der Grad 3. Die Nervenleitungsstudien zeigten eine motorische und sensorische demyelinisierende Neuropathie in den oberen und unteren Extremitäten (Tabelle). Eine tiefe Venenthrombose wurde in den unteren Extremitäten rechts durch Ultraschall festgestellt. Die Ganzkörper-Positronemissions-Tomographie (PET)-CT-Untersuchung zeigte diffuse Knoten mit geringer Dichte in der Leber ohne hohen Glukosemetabolismus, was wahrscheinlich auf gutartige Läsionen, beidseitige Nierenzysten und degenerative Veränderungen der Wirbelsäule hinwies. Die MRT-Untersuchung der Leber zeigte diffuse intrahepatische Läsionen, die als Gallenwegshämartome in der Leber angesehen wurden. Bei der Patientin wurde eine definitive CIDP diagnostiziert, wobei auf die Diagnosekriterien der Europäischen Föderation der Neurologischen Gesellschaften/Peripheral Nerve Society (EFNS/PNS) verwiesen wurde. [] Die mangelnde Reaktion der Patientin auf intravenöse Immunglobuline veranlasste uns, Autoantikörper gegen Ranvier-Proteine in Betracht zu ziehen. Daher wurde die Serumprobe auf Autoantikörper gegen Ranvier-Proteine, darunter NF155, NF186, CNTN1, CNTN2 und Caspr1, getestet. [] Schließlich war der Antikörpertest positiv für Anti-Caspr1-Antikörper (1:1000) (Abb.). Wir stellten die Diagnose einer CIDP, die mit Anti-Caspr1-Antikörpern assoziiert war. Dann erhielt die Patientin hochdosiertes Methylprednisolon, gefolgt von einem Standardplasmaaustausch und einer Rituximab-Therapie. Die sensorischen und motorischen Manifestationen der Patientin verbesserten sich nach einem Jahr Follow-up deutlich.