Ein 65-jähriger Mann kam im Februar 2007 mit einer sich verschlechternden Nierenfunktion, Kreatinin 208 μmol/L (Referenzbereich 60-120 μmol/L), vor. Er hatte eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung und eine radiologisch diagnostizierte Asbestose, außerdem eine frühere Duodenitis und eine Perikarditis im Jahr 1970. Zu seinen regelmäßigen Medikamenten gehörten ein Statin, ein Protonenpumpenhemmer, Aspirin und ein antimuskarinischer Bronchodilatator. Seine Urintests zeigten Protein 1+, Blut 4+ und seine Serum-Immunologie zeigte einen positiven pANCA- und Myeloperoxidase-Antikörper (MPO). Sein C-reaktives Protein (CRP) lag bei 33 mg/L. Er unterzog sich einer Nierenbiopsie, die Hinweise auf eine inaktive Vaskulitis ergab; 25 Glomeruli (11 normale, 7 sklerosierte, 7 zeigten fibröse Halbmonde, 0 zeigten zelluläre Halbmonde). Es gab eine fleckige tubuläre Atrophie, eine fokale sekundäre interstitielle Entzündung und eine Fibrose. Die Immunfluoreszenz war negativ. Die Silberfärbung war unauffällig. All dies entsprach einer pANCA-assoziierten Nierenvaskulitis, die derzeit ruhend war. Er hatte ein stabiles Kreatinin mit CRP <8 mg/L und wurde konservativ mit engmaschiger Überwachung behandelt. Im November 2007 wurde festgestellt, dass sein Kreatininwert auf 309 μmol/L angestiegen war, was die Einleitung einer Behandlung mit Prednisolon 80 mg und Cyclophosphamid 200 mg mit Co-Trimoxazol-Prophylaxe auslöste. Seine Kreatininwerte fielen mit diesem Schema bis April 2008 auf 146 μmol/L und seine Prednisolon-Dosis wurde langsam reduziert. Cyclophosphamid wurde aufgrund von Leukopenie sieben Wochen nach Beginn abgesetzt und durch 150 mg Azathioprin ersetzt. Im Juli 2008 hatte er Symptome der unteren Atemwege mit erhöhten Entzündungsmarkern und es bestand der Verdacht auf eine aktive pulmonale Beteiligung seiner Vaskulitis. Er wurde einer hochauflösenden CT-Untersuchung der Brust unterzogen, die Bereiche mit subpleuralem retikulärem Schattenbild zeigte, viele davon in Verbindung mit Bereichen mit pleuraler Verdickung. Es wurde eine deutliche Verringerung des Gasaustausches (auf 30 % der Vorhersage) sowie ein restriktiver Defekt bei der Spirometrie festgestellt. Seine Azathioprin wurde in Mycophenolatmofetil (MMF) 1 g bd umgewandelt, da sein CRP weiterhin erhöht war (24 mg/l) und die klinische vaskulitische Aktivität fortgesetzt wurde. Bis September 2008 stieg sein Kreatinin auf 198 μmol/L mit anhaltender pANCA-Positivität und sein CRP war auf 60 mg/L erhöht. Angesichts der zyklophosphamidinduzierten Leukopenie und des Kontrollversagens mit MMF wurde er mit Rituximab 375 mg/m2 wöchentlich über vier Wochen behandelt. Zu diesem Zeitpunkt lag seine Prednisolondosis bei 25 mg. Im November 2008 stellte er sich mit einer dreiwöchigen Vorgeschichte von fortschreitender Schwäche des linken Beins und sensorischen Ausfall bis zum T10-Dermatom vor, gefolgt von Harn- und Stufenstauung. Er klagte über Schmerzen im Gesäß und auch über ähnliche rechtsseitige Symptome, die mit einer klinischen Diagnose einer Querschnittsmyelitis übereinstimmten. Es gab keine Beteiligung der Sehnerven. Er wurde an das Spinalteam verwiesen, das eine MRT anforderte, die eine fleckige, leicht noduläre zentrale Verstärkung bei T10 bis zum Konus zeigte. Der Kopf der MRT war normal. Die radiologische Differentialdiagnose umfasste ein primäres Cord-Neoplasma wie Astrozytom oder weniger wahrscheinlich Ependymom. Er wurde an die Neurologen überwiesen und unterzog sich einer CT-Untersuchung von Brust, Bauch und Becken. Diese ergab keine Hinweise auf eine primäre Malignität oder auf metastatische Erkrankungen. Er unterzog sich einer CSF-Untersuchung, die 10 × 106/l Lymphozyten ohne maligne Zellen, ein Protein von 0,9 g/l ergab. Ein Antikörper gegen Aquaporin-4 war negativ, ebenso wie die Lupus- und Antiphospholipid-Serologie. Er wurde zur Biopsie der Schnurläsion überwiesen. Er erhielt jedoch eine Erhöhung der Steroiddosis, und es wurde empfohlen, den MRT-Scan vor der Biopsie der Schnurläsion zu wiederholen. Der wiederholte MRT zeigte, dass die große Läsion, die die untere Brustwirbelsäule einbezog, sich inzwischen fast vollständig aufgelöst hatte und der Bereich der Verstärkung, der in der unteren Schnur sichtbar war, nicht mehr vorhanden war. Es gab eine neue Läsion, die sich von C7 bis T3 erstreckte. Diese war der ursprünglichen Läsion ähnlich, da sie sich ausdehnte und auf T2-gewichteten Bildern mit einem viel kleineren Bereich der Verstärkung des zentralen Rings ein hohes Signal zurückgab. Man glaubte, dass diese Veränderungen die Wahrscheinlichkeit für eine Malignität extrem gering erscheinen ließen, da sich die betroffenen Bereiche mit der Zeit verändert hatten und die Immunsuppression zugenommen hatte. Vaskulitis wurde als einheitliche Diagnose für seine Symptome vorgeschlagen, wobei die Erhöhung der Steroiddosis die drastischen MRT-Veränderungen erklärte. Seine CRP erreichte einen Höchstwert von 137 mg/l und sank auf 7 mg/l. Daher wurde keine Biopsie der Schnurläsion vorgenommen, und seine Steroiddosis wurde weiterhin in hoher Dosis verabreicht, MMF wurde gestoppt und Rituximab wurde fortgesetzt. Er wurde entlassen, und ein weiterer MRT-Scan im ambulanten Bereich zeigte eine weitere Verbesserung, und seine Steroiddosis wurde abgesetzt. Im Mai 2009 kehrte er nach weiteren Schmerzen auf der linken Seite ins Krankenhaus zurück. Er wurde wegen eines vaskulitischen Schubs behandelt. Er unterzog sich einer erneuten MRT-Untersuchung von Kopf und Wirbelsäule. Diese ergab einen einzelnen, großen Fokus in der rechten zerebellären Hemisphäre. Er wurde mit intravenösem Methylprednisolon behandelt und eine weitere Rituximab-Behandlung wurde arrangiert. Seine letzte Rituximab-Dosis erhielt er im Dezember 2009. Im Februar 2010 wurde er erneut mit Schmerzen auf der linken Seite und einem CRP von über 300 mg/l aufgenommen. Es gab keine Anzeichen für eine Infektion, und sein MRT wurde wiederholt, wobei diesmal kein abnormales, hohes Signal zu sehen war. Seine Steroide wurden erneut erhöht. Er wurde erneut mit MMF behandelt, das dann aufgrund der erhöhten Häufigkeit von Infektionen der Atemwege gestoppt wurde. Er wurde als Ergebnis der verlängerten Steroidtherapie als Cushing-Patient eingestuft. Im Mai 2010 begann er mit einem Plasmaaustausch, der nach sieben Austauschvorgängen erfolgreich die anhaltenden Symptome von Beinschmerzen, die auf eine Spinalvaskulitis zurückzuführen waren, behandelte und seinen CRP unter 3 mg/l brachte. Der Plasmaaustausch wird derzeit aufgrund der anhaltenden pANCA-Positivität fortgesetzt.