Eine 84-jährige Frau wurde vor 18 Jahren wegen eines rechtsseitigen Ovarialfibrotekroms einer totalen Hysterektomie, einer beidseitigen Salpingo-Oophorektomie und einer Omentomie unterzogen. Nach der Operation wurde sie regelmäßig überwacht. Während der Überwachungsphase zeigte sie keine androgenen oder östrogenen Manifestationen. Bei ihr wurde ein Beckenknotentumor festgestellt, bei dem es sich vermutlich um ein Rezidiv des Fibrotekroms handelte. Der Beckenknotentumor befand sich im Mesenterium des distalen Ileums. Sie wurde einer Ileocecal-Resektion unterzogen, um den Mesentertumor zu entfernen. Sie erhielt keine zusätzliche Therapie. Sie erlitt nach der Operation keine Komplikationen und es kam nach einem Jahr zu keinem Rezidiv. Wir haben den rechten Ovarientumor, der vor 18 Jahren entnommen wurde, erneut bewertet. Der rechte Ovarientumor war ein gelblich-weißer, fester Tumor in der Größe eines Erwachsenenkopfs. Aus dem rechten Ovarientumor wurden 14 Gewebeschnitte hergestellt. Mikroskopisch wurden in allen Gewebeproben thecazellähnliche Zellen und kollagenproduzierende Fibroblasten beobachtet. In keiner der Gewebeproben wurde SLCT-Komponente beobachtet. Wir haben die Patientin aufgrund der erneuten Bewertung mit Fibrothecoma diagnostiziert. Makroskopisch war der Mesenterie-Tumor knochenartig und gut begrenzt, mit einer Größe von 75 × 65 × 50 mm. Die Schnittfläche war gelb. Der Tumor drang nicht in die Ileumwand ein. Mikroskopisch wurden duktalartige Strukturen, die aus hohen, säulenförmigen Zellen, die wie Sertoli-Zellen aussahen, beobachtet. Diese waren in einem diffusen Wachstum von spärlichen, eozytischen, ovoiden Zellen enthalten. Außerdem wurden Nester von eosinophilen, zytoplasmatischen, würfelförmigen Zellen, die wie Leydig-Zellen aussahen, beobachtet. Die Mitoserate des Tumors lag bei 2 pro 10 hochauflösenden Feldern. Es wurden keine heterologen Elemente beobachtet. Für die immunhistochemische Untersuchung wurde eine automatische Färbeautomat (DAKO Envision+ system; DakoCytomation, Glostrup, Dänemark) verwendet. Die in dieser Studie verwendeten Antikörper sind in Tabelle 1 aufgeführt. Eine positive immunhistochemische Expression von Steroidogenfaktor-1 (SF-1; Fig. a), Inhibin-α, Cluster of Differentiation 56 (CD 56; Fig. c), Wilms-Tumor 1 (WT-1; Fig. d), AE1/AE3 und Vimentin wurde in den Sertoli-Zell-ähnlichen, hohen Säulenzellen gefunden. Inhibin-α und Vimentin wurden in den Leydig-Zell-ähnlichen, würfelförmigen Zellen exprimiert. Eine positive Expression von SF-1, Inhibin-α, CD56 und Vimentin wurde in den ovoiden Zellen gefunden. Schließlich untersuchten wir Hotspot-Mutationen in den Exons 24 und 25, die die DICER1-Ribonuklease-IIIb-Domäne kodieren, mit einer direkten Sequenziermethode. Vor der DNA-Extraktion entfielen neoplastische Zellen auf mindestens 50 % der Gewebezellpopulation. DNA wurde aus formalinfixierten, paraffineingebetteten Geweben extrahiert. In diesem Tumorgewebe wurde keine DICER1-Hotspot-Mutation nachgewiesen. Wir diagnostizierten daher bei der Patientin ein primäres mesenterisches, mäßig differenziertes SLCT ohne DICER1-Hotspot-Mutation.