Ein 78-jähriger Mann wurde aufgrund von Schwellungen am Bein und Polyurie (beides dauerte etwa 2 Monate) in ein örtliches Krankenhaus eingeliefert. Er erhielt keine Medikamente gegen seine Beschwerden. Er hatte keine bekannte medizinische Vorgeschichte von Bluthochdruck oder Diabetes mellitus. Die körperliche Untersuchung ergab, dass der Patient gut ernährt war, aber er hatte Durst. Auf der Computertomographie (CT) wurde eine retroperitoneale Fibrose festgestellt. Das retroperitoneale fibrotische Gewebe drückte beide distalen Harnleiter zusammen, und auf der CT wurde eine bilaterale Hydronephrose festgestellt. Um die Hydronephrose zu beheben, wurde ein doppelter J-Stent in den rechten Harnleiter eingeführt; die Einführung in den linken Harnleiter scheiterte jedoch aufgrund von Atrophie. Um die Ursache der retroperitonealen Fibrose zu ermitteln, beschlossen wir, eine laparoskopische chirurgische Biopsie durchzuführen. Da die retroperitonealen fibrotischen Gewebe zu steif waren, um sie zu biopsieren, biopsierten wir den para-aortalen Lymphknoten, der sich direkt neben dem fibrotischen Gewebe befindet. Die Biopsie-Testergebnisse zeigten die klassischen Merkmale der Castleman-Krankheit (hyalin-vaskulärer Typ, negativ für humanes Herpesvirus 8). Vor Beginn der Strahlenbehandlung klagte er noch über häufiges Wasserlassen (20 Mal/Tag), übermäßigen Durst (8 auf der visuellen Analogskala), und sein Urinausstoß lag bei etwa 5-6 l/Tag. Seine Ausgangswerte für die biochemischen Parameter waren wie folgt: Blutharnstoffstickstoff 19,6 mg/dL; Kreatinin 1,4 mg/dL; Natrium 149 mEq/L; Kalium 4,8 mEq/L; Chlorid 118 mEq/L; Serumosmole 311 mOsm/kg; und zufällige Glukose 131 mg/dL. Bei der Urinanalyse lag die spezifische Dichte unter 1,005, was auf verdünnten Urin hindeutet, und die Urinosmolarität lag bei 148 mOsm/kg. Bei der Urinanalyse wurden keine Proteine, Glukose oder rote Blutkörperchen festgestellt. Die Ausgangswerte für AVP im Plasma lagen bei 5,24 pg/ml, was über dem normalen Bereich (0-4,7 pg/ml) lag. Ein antinukleärer Antikörpertest wurde durchgeführt, um die retroperitoneale Fibrose weiter zu untersuchen. Der antinukleäre Antikörpertest war positiv, mit homogenem Muster, aber die spezifischen Tests für extrahierbare nukleare Antigen-Antikörper und doppelsträngige Desoxyribonukleinsäure waren negativ. Ein Wasserentzugstest wurde nicht durchgeführt, da seine Serum-Osmolalität (311 mOsm/kg) und Serum-Natrium (149 mEq/L) über dem Schwellenwert für die maximale AVP-Sekretion lagen (Serum-Osmolalität 300 mOsm/kg; Serum-Natrium 145 mEq/L). Daher führten wir einen Vasopressin-Challenge-Test durch (Zusatzdatei: Abbildung S1). Nach der Vasopressin-Injektion stieg seine Urin-Osmolalität auf 206 mOsm/kg, was etwa 39 % über dem Ausgangswert lag (vor der Vasopressin-Injektion: 148 mOsm/kg). Daher war der Urin nicht ausreichend konzentriert, um den erwarteten Bereich zu erreichen, was auf eine partielle nephrogenische DI hindeutet. Partielle nephrogenische DI kann als leichte Erhöhung (bis zu 45 %) der Urin-Osmolalität nach einer Vasopressin-Injektion diagnostiziert werden, wobei die Urin-Osmolalität deutlich unter der isosmotischen Urin-Osmolalität liegt. Im Vergleich zu Patienten mit partieller nephrogenischer DI erreichen Patienten mit partieller zentraler DI nach einer Vasopressin-Injektion in der Regel eine Urin-Osmolalität von 300 mOsm/kg oder höher (, ). Nach dem Vasopressin-Challenge-Test klagte er weiterhin über anhaltende Durstgefühle (visuelle Analogskala 4). Wir behandelten den Patienten mit Hydrochlorothiazid (25 mg/Tag), und seine Urinausscheidung verringerte sich allmählich auf den normalen Bereich (Abb. ). Nach der Behandlung mit Hydrochlorothiazid erholte sich sein Serum-Natrium-Spiegel auf Werte zwischen 138 und 142 mEq/L. Der Patient erholte sich ohne Zwischenfälle und wurde in unserer Hämatologieabteilung wegen Castleman-Krankheit behandelt.