Ein 62-jähriger Mann mit Diabetes klagte über allgemeines Unwohlsein, Atemnot und Bradykardie. Seine Krankengeschichte umfasste eine retroperitoneale Fibrose, eine Vergrößerung der Bauchspeicheldrüse und symmetrische Schwellungen der Tränendrüsen mit erhöhten IgG4-Serumspiegeln (175 mg/dL). Er erhielt ein Jahr lang eine Steroidtherapie wegen Verdachts auf IgG4-RD. Eine körperliche Untersuchung ergab einen Blutdruck von 90/42 mmHg, eine Pulsfrequenz von 42 b.p.m. und eine Körpertemperatur von 36,6°C. Ein frühes diastolisches Murmeln wurde bei der Auskultation festgestellt. Die Laboruntersuchungen ergaben erhöhte Werte von Leukozyten (17 800/mm3), C-reaktivem Protein (4,07 mg/dL) und Erythrozyten-Sedimentationsrate (ESR, >120 mm) in der ersten Stunde. Der Serum-IgG4-Spiegel lag unter dem normalen Bereich (101 mg/dL) bei oraler Prednisolon-Behandlung (10 mg/Tag). Ein Elektrokardiogramm ergab einen kompletten atrioventrikulären Block. Eine Thorax-Röntgenaufnahme zeigte eine normale Herzkontur und klare Lungenfelder. Obwohl die Echokardiographie vor einem Jahr eine normale Aortenklappe ergab, ergab eine transthorakale und transoesophageale Echokardiographie jetzt eine verdickte Trikuspidal-Aortenklappe und die LVOT-Wand mit schwerer Aortenklappe und keine Anzeichen einer Aortenstenose und einer LVOT-Obstruktion (Abbildung). Die systolische Funktion des linken Ventrikels (LV) blieb erhalten, ohne Anomalien der Wandbewegung, und der LV-enddiastolische Durchmesser war leicht erhöht (Tabelle). Eine kontrastverstärkte Computertomographie (CT) des Thorax zeigte eine verdickte Aortenklappe, die sich bis zur LVOT-Wand erstreckte, und eine normale Dicke der aufsteigenden Aortenwand (Abbildung). Eine kardiovaskuläre MRT ergab ein hochintensives Signal um die Aortenklappe im späten Gadolinium-Verstärkung, während es keine signifikanten Veränderungen im Myokard, der aufsteigenden Aortenwand und den umliegenden Strukturen gab. Nach drei Tagen (1 g/Tag) hochdosiertem Methylprednisolon für klinisch verdächtige IgG4-RD der Aortenklappe erhöhten wir die orale Prednisolon-Dosis auf 30 mg/Tag. Der komplette atrioventrikuläre Block verbesserte sich innerhalb weniger Tage zu einem atrioventrikulären Block ersten Grades. So konnte er die dauerhafte Implantation eines Schrittmachers vermeiden. Er erhielt einen Angiotensin-Rezeptor-Blocker (Olmesartan 10 mg/Tag) und ein lang wirkendes Schleifendiuretikum (Azo-semi-de 60 mg/Tag) als medizinische Therapie für ein aortenklappen-bedingtes Herzversagen. Die Entzündungsmarker CRP und ESR gingen allmählich zurück und sein IgG4-Serumspiegel sank weiter (56,3 mg/dL). Eine anschließende Echokardiographie zeigte eine leichte Regression der verdickten Aortenklappe und der LVOT-Wand. Wir verringerten die orale Prednisolon-Dosis nach einem Monat auf 25 mg/Tag und initiierten eine Azathioprin-Therapie (50 mg/Tag). Eine anschließende kontrastmittelverstärkte CT-Untersuchung zeigte eine Regression der verdickten Aortenklappe und der LVOT-Wand. Drei Monate nach Erhöhung der Kortikosteroiddosis kam es jedoch zu einer Verschlechterung der Atemnot und des Allgemeinbefindens. Das Plasma-Brain-Natriuretic-Peptide stieg von 69 pg/ml auf 414 pg/ml, während die Serum-IgG4-Konzentration auf 27,6 mg/dl sank. Die Thorax-Röntgenaufnahme zeigte eine pulmonale Kongestion und eine Kardiomegalie. Die transthorakale Echokardiographie ergab eine Progression der Aortenklappeninsuffizienz und eine Vergrößerung des linken Ventrikels, während die Aortenklappe und die LVOT-Wandverdickung zurückgingen. Die systolische LV-Funktion blieb erhalten, ohne dass eine signifikante Aortenstenose oder LV-Wandbewegungsanomalien (Tabelle) festgestellt wurden. Er wurde wegen schwerer symptomatischer Aorteninsuffizienz und Verschlechterung der Herzinsuffizienz mit einer bioprosthetischen Aortenklappe (25 mm Carpentier-Edwards PERIMOUNT; Edwards Lifesciences, Irvine, CA, USA) versorgt, da wir uns über das Risiko von Blutungen aufgrund der Antikoagulation und die Möglichkeit von Komplikationen aufgrund von Organbeteiligungen und einer fortlaufenden Antikoagulation Gedanken gemacht hatten. Während der Operation beobachteten wir eine Verdickung und Verkürzung der Trikuspidal-Aortenklappe (Abbildung). Die gesamte LVOT-Wand war ebenfalls verdickert. Im Gegensatz dazu war die aufsteigende Aorta normal. Die pathologische Untersuchung der exzidierten Klappensegmente ergab ein dichtes lymphoplasmazelluläres Infiltrat, das mit fibrotischem Gewebe vermischt war. Die immunhistochemische Färbung ergab ein Verhältnis von IgG4-positiven Plasmazellen zu IgG-positiven Plasmazellen von mehr als 0,5 (Abbildung). Daher wurde bei ihm eine IgG4-RD der Aortenklappe diagnostiziert. Die Dosis von Prednisolon wurde in Kombination mit Azathioprin 50 mg nach der Operation alle 2 Monate um 2,5 mg reduziert. Die transthorakale Echokardiographie 1 Jahr nach der Operation zeigte eine Regression der LV-Dilatation und eine normale Funktion der Prothesenklappe.