Eine 46-jährige, angeborene taube Frau wurde vor 5 Tagen mit Brustdrücken und Ödemen beider unterer Extremitäten in unser Krankenhaus gebracht. Außer systolischen Ejektionsgeräuschen im Auscultationsbereich der Pulmonalklappe war ihre körperliche Untersuchung unauffällig. Die Laborergebnisse zeigten N-terminales pro-B-Typ-natriuretisches Peptid von 1060,00 pg/ml (< 125 pg/ml), ein D-Dimer von 0,91 mg/l (< 0,55 mg/l), eine Erythrozyten-Sedimentationsrate in der ersten Stunde (ESR) von 60 mm/h (< 26 mm/h) und eine C-reaktive Proteinkonzentration (CRP) von 15,77 mg/dL (< 5 mg/dL). M. Tuberculosis Interferon-Y Release Assay (TB-IGRA) und Treponema pallidum (TPPA) waren negativ. Elektrolyte, infektiöse Marker und Autoantikörper waren normal. Die pulmonale Computertomographie-Angiographie (CTA) wurde mit einer Injektion von 3,0 ml/s Kontrastmittel bei GE Light Speed VCT gescannt. Sie zeigte eine begrenzte Verdickung der Wände der beiden proximalen Lungenarterien und eine starke Stenose des Lungenarterienlumens, mit normalen Bildern des Lungenparenchyms. Die Stenose der linken Lungenarterie war noch schlimmer als die der rechten (5,4 mm vs. 6,3 mm). Die Bilder des Aortengefäßes und des Kopfes und des Halses waren unauffällig. Auf dem Echokardiogramm wurde eine Stenose der linken und der rechten proximalen Lungenarterie mit einem engsten Durchmesser von 5,4 mm bzw. 6,3 mm festgestellt, mit einer schweren pulmonalen Hypertonie von etwa 100 mmHg. Die maximale Fließgeschwindigkeit der linken und der rechten Lungenarterie lag bei etwa 3,7 m/s bzw. 3,5 m/s. Der maximale Druckunterschied der linken und der rechten Lungenarterie lag bei etwa 55,7 mmHg bzw. 48,0 mmHg. Die Patientin wurde einer pulmonalen Endarterektomie und einer pulmonalen Angioplastie unterzogen. Etwa einen Monat später starb sie an Herzversagen. Die postoperative Pathologiebeurteilung ergab, dass im Interstitium Glasfasern, mucoide Degeneration und entzündliche Zellen, wie z. B. Lymphozyteninfiltration, zu sehen waren, was auf eine Takayasu-Arteriitis hindeutete.