Am Tag 0 (2022) stellte sich ein 73-jähriger Mann mit bekannter ATTRwt mit Atemnot, leichter Schwellung der Unterschenkel und Palpitationen, die innerhalb der letzten 2 Wochen auftraten, in der Ambulanz vor. Drei Jahre zuvor wurde bei ihm ATTRwt diagnostiziert, nachdem er an einem Screening-Versuch für Transthyretin-Amyloidose (ATTR) bei Patienten mit einer früheren Karpaltunneloperation teilgenommen hatte. Bei der Diagnose war er asymptomatisch und hatte keine Vorgeschichte mit kardiovaskulären Erkrankungen. Sein Elektrokardiogramm (EKG) zeigte einen Sinusrhythmus mit grenzwertig niedriger Spannung in den Extremitätenleitern, und N-terminales Prohormon des Gehirnnatriuretischen Peptids (NT-proBNP) war mit 390 ng/l leicht erhöht (normal < 300 ng/l). Die Echokardiographie zeigte eine leichte Erhöhung der Wanddicke des linken Ventrikels (LV) auf 12 mm, eine LV-Ejektionsfraktion (LVEF) von 70 % und eine normale LV-globale Längenspannung (LVGLS) von -18,8 % mit grenzwertig apikalem Sparring-Muster ( und ). Die Diagnose von ATTRwt wurde durch eine positive Skelett-Szintigraphie (Perugini Grad 2) und durch eine Endomyokardbiopsie bestätigt. Die genetische Untersuchung ergab, dass keine ATTR-Variante vorhanden war. Er wurde anschließend unbehandelt für 3 Jahre mit stabilen Parametern überwacht. Am Tag 0 ergab sich bei der kardiologischen Untersuchung des Patienten ein leichtes Beinödem, keine Herzgeräusche, ein unregelmäßiger Herzrhythmus von 110 b.p.m., ein erhöhter Blutdruck (150/80 mmHg), ein EKG mit Vorhofflimmern und ein häufiges ventrikuläres Ektopie-Grad () (). Die Echokardiographie ergab eine LVEF von 57 %, eine Wanddickenvergrößerung von 14 mm und einen Grad der ventrikulären Ektopie von 18 mmHg. Das Serum NT-proBNP lag bei 436 ng/l. Es wurden keine weiteren bildgebenden Untersuchungen veranlasst. Furosemid (40 mg täglich), eine niedrige Dosis Metoprolol (50 mg täglich) und Dabigatran (150 mg × 2 täglich) wurden sofort eingeleitet. Nach der Entlassung wurde eine 48-stündige Holter-Überwachung durchgeführt und innerhalb von 3–4 Wochen eine direkte Gleichstrom-Kardioversion (DCC) geplant, der eine transoesophageale Echokardiographie vorausging. Am Tag 7 ergab die Holter-Überwachung jedoch, dass das Vorhofflimmern nach 2 Stunden aufhörte und anschließend der Sinusrhythmus wiederhergestellt wurde. Unerwartet wurden drei Episoden symptomatischer (Palpitationen) monomorpher ventrikulärer Tachykardien (VT) mit einer Frequenz von 255 b.p.m. und einer Dauer von 40–60 s () beobachtet. Außerdem waren ∼20 % der Gesamtbeats ekzopische unifokale ventrikuläre Beats. Am Tag 8 ergab die Koronarangiographie eine hochsignifikante Stenose der proximalen linken anterioren absteigenden Arterie (LAD), die durch eine direkte perkutane Koronarintervention (PCI) behandelt wurde (siehe und ). Clopidogrel 75 mg × 1 wurde mit einer Behandlungsdauer von 12 Monaten hinzugefügt. Die unifokale ventrikuläre Ektopie verschwand unmittelbar nach der PCI, wie durch die in-hospital kardiologische Telemetrie beobachtet, und der Patient war am selben Tag nach Hause entlassen. Am Tag 12–14 wurde aufgrund der Merkmale der monomorphischen VT, der ATTRwt-Diagnose und der Anwesenheit von paroxysmalem Vorhofflimmern durch Konsens beschlossen, einen Dual-Chamber-implantablen Kardioverter-Defibrillator (DDD-ICD) zu implantieren. Tafamidis wurde nicht berücksichtigt, da es derzeit nicht von den dänischen Gesundheitsbehörden zugelassen ist. Nach 1 und 3 Monaten (Tag 42/110) war der Patient gesund und asymptomatisch. Das EKG (), eine 48-Stunden-Holter-Monitor-Untersuchung und die ICD-Untersuchung ergaben einen anhaltenden Sinusrhythmus, keine wiederkehrenden VT und eine deutliche Reduzierung der ventrikulären Ektopieschläge auf <1% der Gesamtzahl. Die Echokardiographie zeigte geringfügige subklinische Veränderungen mit einer Reduzierung der LVEF auf 60% und der LVGLS auf -15,6% mit lokal leicht reduzierten LV-Belastungswerten in den anterolateralen Segmenten () (siehe). Das N-terminale Prohormon des Gehirnnatriuretischen Peptids lag bei 537 ng/l.