Ein 33-jähriger Mann stellte sich mit akuten Kopfschmerzen, Dysarthrie und zunehmender Schläfrigkeit vor, die im Zusammenhang mit einer früheren ventrikuloperitonealen (VP) Shunting-Operation standen. Hintergrund war ein bei achtjährigem Alter diagnostiziertes Medulloblastom, das mit einer chirurgischen Resektion und einer adjuvanten Chemoradiotherapie behandelt wurde. Weitere medizinische Probleme waren Hypopituitarismus, Strahlenretinopathie und Osteoporose. Bei einer Untersuchung 12 Monate zuvor waren nächtlicher Stridor und palataler Myoklonus festgestellt worden, die vermutlich auf Strahlentherapie-veränderungen im Hinterhauptbereich zurückzuführen waren. Die erste Bildgebung ergab einen Hydrocephalus mit einer verkalkten und verstopften intraabdominalen VP-Schneide. Eine Revision des Shunts wurde durchgeführt, wobei die Hydrocephalus-Bildgebung radiologisch aufgelöst wurde. Einige Tage nach der Revision des Shunts entwickelte sich ein Schluckauf und ein Stridor, der sich zu einem Atemstillstand entwickelte, der eine Intubation und dann eine Tracheotomie erforderte. Eine flexible Nasendoskopie (FNE) ergab beidseitige adduzierte Mittellinien-Stimmlippen mit keiner Änderung der Positionierung als Reaktion auf Inspiration, Ausatmung oder Vokalisierung, was auf eine Dystonie hindeutete. Die FNE zeigte auch ein grobes supraglottisches, pharyngeales und palatinales rhythmisches myoklonisches Zucken (Videos und). Später entwickelte sich ein okulopalataler Nystagmus und rhythmisches Zucken der mimischen Muskeln, was auf ein Oculopalatal-Tremor-Syndrom (OPT) hindeutete. Wiederholte Elektroenzephalogramme (EEGs) zeigten keine epileptiforme Aktivität und keine kortikale elektrische Korrelation für das OPT. Es gab keine Reaktion auf die OPT oder die tonische Positionierung der Stimmlippen bei Versuchen mit Benzodiazepinen, Natriumvalproat, Levetiracetam oder pulsierenden Steroiden. Die MRT-Aufnahme zeigte eine T2-Hyperintensität innerhalb der bilateralen unteren olivarischen Nuclei, die mit einem fortgeschrittenen HOD übereinstimmt (Abb. ). Sie zeigte auch eine bekannte zerebelläre Atrophie und eine Gliose, die auf eine frühere Operation und Strahlentherapie zurückzuführen ist, sowie bilaterale kalzifizierte subdurale Hämatome, die ein langfristiges VP-Shunting komplizieren. In den Basalganglien wurden keine Anomalien festgestellt. Die MRT-Aufnahme nach Abschluss der Behandlung eines Medulloblastoms im Kindesalter zeigte keine Anzeichen eines sich entwickelnden HOD. FNE wurde nach 6 Wochen mit unveränderter dystonischer Mittelpositionierung der Stimmlippen wiederholt. Nach einer Diskussion mit dem Patienten und seiner Familie wurde die Tracheostomie nach 10 Wochen entfernt und der Patient palliativ behandelt. Eine laryngeale EMG wurde nicht durchgeführt, da sie die palliative Behandlung nicht verändert hätte.