Eine 36-jährige Frau wurde mit den Hauptbeschwerden von progressiver Dysurie mit brennenden Schmerzen und Pruritus der Extremitäten seit zwei Monaten und Spasmen der linken oberen und unteren Extremitäten seit einem Monat in unser Krankenhaus eingeliefert. Die Patientin berichtete über ein anhaltendes Fieber (Maximaltemperatur 40 °C) und Kopfschmerzen mit Husten und Erbrechen, die vor drei Monaten begonnen hatten. Ihre Körpertemperatur normalisierte sich etwa einen Monat später, aber dann entwickelte sie Harnverhalt. Die Untersuchung des Gehirnstamms ergab eine Schwäche der linken oberen und unteren Extremitäten (Medical Research Council Grad 5). Die EDSS-Skala (Expanded Disability Status Scale) lag bei 4,5. Die CSF-Untersuchung ergab einen leicht erhöhten Proteinspiegel von 666 mg/l (normaler Bereich: 150-450 mg/l) und den IgG-Index von 0,73 (normaler Bereich: ≤ 0,7). Oligoklonale Banden waren positiv im CSF, aber negativ im Serum. Serum und CSF waren beide negativ für aquaporin-4-IgG (AQP4-IgG), myelin oligodendrozyten Glykoprotein (MOG-IgG) und myelin basic protein (MBP-IgG). Die MRT des Gehirns deutete auf eine Läsion des Hirnstamms hin, und die MRT des Rückenmarks zeigte demyelinisierende Läsionen im Hals- und Brustbereich. () Es wurden keine Auffälligkeiten bei den zugehörigen Tests auf Infektionen und Immunindikatoren, antinukleare Antikörper, antineutrophile cytoplasmatische Antikörper, anti-cardiolipin Antikörper und Tumormarker festgestellt. Sie wurde zunächst mit AQP4-IgG-seronegativer NMOSD diagnostiziert und erhielt eine pulsierende Methylprednisolon-Therapie (MPPT) und fünf Infusionen intravenöser Immunglobuline (IVIG). Seitdem hatte sie eine deutliche Linderung der Symptome und konnte normal urinieren. Sie nahm weiterhin oral Prednison ein, um einen Rückfall zu verhindern, ohne dass weitere zusätzliche Immunsuppressiva eingesetzt wurden. Fünf Monate später berichtete sie über eine rechte Optikusneuritis (ON), als sie noch 30 mg Prednison täglich einnahm. Ihre Sehschärfe im rechten Auge lag bei 0,5 mit schmerzhafter Augenrotation. Die GFAP-IgG-Konzentration im CSF (1:3,2, zellbasiert) führte zur Diagnose einer GFAP-Astrozytopathie. Andere zentrale demyelinisierende Antikörper blieben negativ, einschließlich AQP4-IgG, MBP-IgG und MOG-IgG. Sie erhielt oral Azathioprin und Prednison zur sequentiellen Therapie, nachdem sie erneut MPPT erhalten hatte. Im April 2020 erlitt sie einen Rückfall von ON in ihrem rechten Auge (OD = 0,3 und Augenschmerzen), und dann erhielt sie eine reduzierte RTX-Dosis (500 mg intravenös am Tag 1 und dann 500 mg intravenös am Tag 2). Obwohl es eine Verbesserung der Sehkraft gab, entwickelte sie eine anaphylaktische Reaktion 7 Tage nach der ersten Dosis und wurde in die neurologische Intensivstation eingewiesen, da sie anaphylaktische Reaktionen hatte. Nach 2,5 Monaten stieg der CD19+ B-Zellanteil auf 4,5% und wurde bei der erneuten Überprüfung der B-Zell-Untersuchung 5 Tage später auf 4,1% beibehalten. Sie forderte dringend eine weitere RTX-Infusion aufgrund der Angst vor einem Rückfall. Leider erlitt sie eine allergische Reaktion (Larynxödem und Dyspnoe) einige Minuten nach der RTX-Verabreichung, obwohl wir ihr eine Prämedikation einschließlich Antihistaminika, Antipyretika und Kortikosteroiden verabreicht hatten, um Infusionsreaktionen zu berücksichtigen. Sie wechselte zu MMF zur Prävention eines Rückfalls. Zwei Monate später erlitt sie jedoch erneut einen Sehverlust in ihrem rechten Auge (Fingerzählen/20 cm) und eine eingeschränkte Adduktion des rechten Auges mit Diplopie. Die Untersuchung des Gehirnstamms ergab eine Verdickung des rechten Optiknerven, was auf einen Rückfall hindeutete. Nach der Behandlung mit IVIG wurde die subkutane OFA-Gabe (20 mg an den Tagen 1, 7 und 14 und 20 mg monatlich danach) am 28. Juni 2022 aufgrund anhaltender Rückfälle und Nebenwirkungen im Zusammenhang mit RTX eingeführt. Einen Monat nach der OFA-Gabe kehrte die Sehschärfe auf 0,2 zurück, die Numbness mit brennenden Schmerzen und Pruritus in den Extremitäten wurde deutlich gelindert und Spasmen in der linken oberen und unteren Extremität verschwanden. Der CD19+ B-Zellanteil sank deutlich. Ab dem 19. April 2023 erhielt sie zwölf subkutane OFA-Injektionen ohne Rückfall, einen CD19+ B-Zellanteil von 0 und einen IgM-Serumspiegel von 17,0 mg/dL ().