Ein 69-jähriger Mann mit einer einmonatigen Vorgeschichte von intermittierenden Kopfschmerzen und Schwindel wurde aufgrund eines plötzlichen Auftretens von Gangstörungen in unser Krankenhaus eingeliefert. Der Patient hatte eine unbehandelte leichte Hypertonie. Die körperliche Untersuchung ergab eine Ataxie, aber es wurden keine anderen neurologischen Defizite festgestellt. Er hatte auch Halsschmerzen und seine Körpertemperatur lag bei 37,5°C. Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte akute ischämische Infarkte auf beiden Seiten des Kleinhirns. Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte eine Stenose der linken ICA und beidseitige Verstopfungen der vertebralen Arterien (VA). Die digitale Subtraktionsangiographie (DSA) zeigte einen retrograden Fluss in den oberen Abschnitt der Basilararterie (BA) durch die rechte hintere Verbindungsarterie (PCoA). Die Laboruntersuchungen ergaben folgende Ergebnisse: niedrig-densitäts-Lipoprotein-Cholesterin, 92 mg/dL (optimal); C-reaktive Protein (CRP), 5,59 mg/L (erhöht); und die Erythrozyten-Sedimentationsrate, 110 mm/h (erhöht). Wie es bei atherothrombotischen Schlaganfällen üblich ist, wurde eine doppelte Antiplatelet-Therapie (tägliche Aspirin-Dosis von 100 mg und Clopidogrel-Dosis von 75 mg) verabreicht. Ein paar Tage später ging der CRP-Spiegel zurück und das Fieber ging zurück, sodass wir den erhöhten CRP-Spiegel bei der Aufnahme als Ergebnis einer Virusinfektion betrachteten. Nach der Rehabilitation verbesserten sich die Symptome der zerebellären Ataxie und er wurde am 21. Tag entlassen. Am Entlassungstag wurde Clopidogrel durch Cilostazol (200 mg/Tag) ersetzt, da letzteres ein geringeres Risiko für Blutungskomplikationen aufweist. Am 32. Tag traten jedoch Dysarthrie und Gangstörungen erneut auf, und der Patient wurde erneut aufgenommen. Die MRT zeigte diffuse zerebrale Infarkte im rechten zerebellären Pedunculus und der linken zerebellären Hemisphäre. Die DSA ergab einen Rückgang des retrograden BA-Blutflusses, der zu einer Obstruktion der rechten anterioren inferioren zerebellären Arterie führte.[] Aufgrund dieser Ergebnisse wurde die Antiplatelet-Medikation wieder auf Aspirin 100 mg/Tag und Clopidogrel 75 mg/Tag umgestellt. Am 36. Tag war sein Bewusstsein akut gestört, und es wurden dringend MRT und DSA durchgeführt. Die DSA ergab eine Stenose der ICA C2-Gegend auf der rechten Seite und einen verminderten retrograden BA-Blutfluss durch die rechte PCoA, was bei seinem ersten Aufnahmedatum nicht beobachtet wurde [,]. Diese Befunde wurden als Ursache für seine Bewusstseinsstörungen vermutet [,]. Daher wurde eine Ballon-Angioplastie durchgeführt, um die Stenose der rechten ICA zu erweitern. Diese Behandlung erhöhte den Blutfluss im BA [] erfolgreich, aber die Symptome verbesserten sich nicht viel. Aufgrund mehrerer ungeklärter Stenosen, die in kurzer Zeit fortschritten, und der Zunahme der Entzündung wurde eine Vaskulitis vermutet. Eine STA-Biopsie wurde durchgeführt, um die Entzündungsreaktionen und Riesenzellen in den Gefäßen zu zeigen, und die Diagnose einer GCA wurde pathologisch bestätigt. Nachdem der Patient mit einer Pulse-Dose-Steroidtherapie (Methylprednisolon 1 g intravenös über 3 Tage) und anschließend mit Prednisolon (50 mg täglich über eine Magensonde) behandelt wurde, verbesserten sich die CRP-Werte vorübergehend. Die Progression mehrerer Gefäßstenosen und -verschlüsse konnte jedoch nicht kontrolliert werden, und der zerebrale Infarkt verschlechterte sich [,]. Ein umfangreicher zerebraler und hirnstammseitiger Infarkt führte zu Atemversagen, und der Patient starb am 51. Tag, weil er keine lebenserhaltende Behandlung, einschließlich Intubation, gewünscht hatte. Die Autopsie ergab zerebrale Infarkte im unteren rechten Medulla und Retikulum, die als Ursache für die Atemdepression angesehen wurden. Mikroskopisch wurden in den bilateralen ICAs und VAs [-] interne elastische Lamina-Störungen mit Riesenzellen, Granulomen sowie transmurale entzündliche Infiltrate beobachtet. Die Zerstörung der internen elastischen Lamina der rechten ICA wurde nur an der Stelle mit entzündlicher Reaktion und Riesenzellen beobachtet, sodass eine Ballon-Angioplastie nicht indiziert war. Die mittlere Hirnschlagader (MCA) und die BA zeigten Atherosklerose, aber es wurden keine Anzeichen von GCA gefunden. Ebenso zeigten die bilateralen anterioren Hirnschlagadern (ACA), die posterioren Hirnschlagadern (PCA), die superior cerebellar artery und die anterior inferior cerebellar artery ebenfalls keine Anzeichen von GCA und Stenose. In den extrakraniellen Arterien wurden GCA-Merkmale in der thorakalen Aorta, der linken subklavischen Arterie und der iliaca artery gefunden. Dies deutete darauf hin, dass sich die GCA systemisch entwickelte und auf die ICAs und VAs ausbreitete, was zu einer verminderten intrakraniellen Blutfluss und letztlich zum Tod aufgrund eines extensiven Hirn- und Hirnstamm-Infarkts führte.