Eine 74-jährige Japanerin stellte sich mit mehreren ulzerierten Knoten an der linken Hand und am Unterarm in unser Krankenhaus. Die Knoten waren über 2 Monate hinweg langsam an Größe und Anzahl gewachsen. Eine Untersuchung ergab einen 2 cm großen ulzerierten Knoten an der linken Hand. Die Patientin hatte mehrere Satellitenläsionen an der linken Hand und am Unterarm. Die ersten Differentialdiagnosen umfassten eine subkutane Mykose und ein malignes Melanom. Eine histopathologische Untersuchung ergab eine Ulzeration und granulomatöse Läsionen mit multinucleären Riesenzellen in der tiefen Dermis. Eine Periodic-Acid-Schiff-Färbung ergab keine Pilze im Präparat, aber eine Gewebekultur war positiv für Alternaria, einen dematischen Pilz. Eine Diagnose der dermal-kutanen Alternariosis wurde gestellt. Die Patientin wurde mit einer Itraconazol-Therapie behandelt, aber ihre Knoten wurden innerhalb der nächsten 2 Monate größer und zahlreicher. Eine Rebiopsie eines Knotens an der Hand der Patientin ergab eine Proliferation atypischer polygonaler oder ovaler epithelialer Zellen in der Dermis und eine Lymphozyten-Infiltration durch die Dermis. Immunhistochemisch waren die Tumorzellen positiv für Vimentin, Zelladhäsionsmolekül 5.2 (CAM5.2), epitheliales Membranantigen (EMA) und E26-verwandtes Gen (ERG); sie waren negativ für AE1/AE3, CD34, S100, glattmuskuläre Actin und CD31. Die nukleare Expression von Integrase-Interaktor 1 (INI1) ging in den Tumorzellen verloren. Auf der Grundlage dieser Befunde wurde eine Diagnose von ES gestellt. Die präoperative Positronen-Emissions-Tomographie mit Fluorodeoxyglukose zeigte erhöhte Glukosespiegel in den multiplen Läsionen an der linken Hand, am linken Unterarm und in den linken Achsellymphknoten (Abb. ). Nach der Schulterdisartikulation und der Achsellymphknotendissektion kam es zu keiner Rezidivierung, und während der 9-monatigen Nachbeobachtung wurden keine Metastasen beobachtet.