Ein 33-jähriger Mann stellte sich mit einer Beschwerde über plötzlich aufgetretene starke Hämaturie im Krankenhaus vor. Er hatte keine damit verbundenen Schmerzen oder zusätzliche Beschwerden. Die Laboruntersuchung ergab normale Hämoglobin- und Tumormarker-Werte (CEA, CA19-9, NSE, SCC, sIL-2R und IgG4). Atypische urotheliale Zellen wurden im urologischen Zytologietest nicht festgestellt. Bei einer Zystoskopie wurde eine starke Hämaturie aus dem linken Harnleiter festgestellt, obwohl keine offensichtlichen Anomalien in der Blasenschleimhaut beobachtet wurden. Im Gegensatz dazu ergab eine CT-Verstärkung eine 35 mm große Masse mit leichter Verstärkung, die die linke Nierenvene deutlich komprimierte. Zwischen Nierenparenchym und untere Hohlvene waren keine Kollateralgefäße sichtbar. Eine abdominale MRT ergab eine geringe Signalintensität des Tumors auf T1- und T2-gewichteten Bildern mit leichter Verstärkung und einer nahezu normalen Intensität auf diffusionsgewichteten Bildern, was auf einen gutartigen Tumor hindeutete. Eine CT-geführte Nadelbiopsie wurde nicht durchgeführt, da der Tumor die Nierenvene bedrängte und daher ein mögliches Blutungsrisiko bestand. Nach Einholung der Einwilligung zur Operation und nachfolgender Veröffentlichung wurde der Patient einer offenen Tumorresektion durch retroperitonealen Zugang unterzogen, um eine leichte Erweiterung des Resektionsbereichs im Falle einer Gefrierschnitt-Diagnose einer Malignität zu ermöglichen. Während der Operation wurde ein gelblicher, nicht nekrotischer Tumor, der die Nierenvene komprimierte, entsprechend den CT-Befunden festgestellt. Das Ergebnis der intraoperativen Schnellpathologie deutete auf einen gutartigen Tumor hin. Daher wurde die linke Niere verschont und die Operation wurde abgeschlossen. Die pathologische Untersuchung ergab, dass die Masse direkt von Fettgewebe umgeben war, keine ausgeprägte Kapsel aufwies und aus adrenokortikalen Zellen bestand. Medullare Zellen wurden nicht beobachtet. Die endgültige pathologische Diagnose lautete: adrenokortikales Adenom (Abb. ). Gemäß den Weiss-Kriterien war das geschätzte bösartige Potenzial des Tumors niedrig, wobei nur eines der neun Kriterien erfüllt war, nämlich die klaren Zellen, die ≤25% des Tumors ausmachen. Dementsprechend wurde der Tumor als gutartig diagnostiziert. Die Hämaturie verbesserte sich unmittelbar nach der Operation, und es wurden keine Hinweise auf ein Wiederauftreten des Tumors während der 2-jährigen Nachuntersuchung gefunden, was die gutartige Natur des Tumors unterstützt. Um die Ätiologie und die hormonelle Funktion der Masse weiter zu untersuchen, führten wir immunhistochemische Analysen der wichtigsten steroidherstellenden Enzyme durch, wie zuvor berichtet: 3βHSD, CYP11B2, CYP17 und CYP11B1. Das PCA/TA-Verhältnis von 3βHSD und CYP11B1 lag bei 39,4 % bzw. 93,4 %. Letzteres deutete darauf hin, dass das Gewebe adrenokortikalen Ursprungs war. Das PCA/TA-Verhältnis von CYP17 lag bei 10,0 %, was darauf hindeutete, dass einige Zellen Cortisol produziert haben könnten. Das Ergebnis der CYP11B2-Färbung war nur in einigen Zellen (0,3 %) positiv, was darauf hindeutete, dass die Masse wahrscheinlich kein Aldosteron produzierte. Nach Entfernung des Tumors verschwand die Verengung der linken Nierenvene auf dem CT-Bild. Derzeit, mehr als 2 Jahre nach der Operation, gibt es weder ein Rezidiv noch eine mikroskopische Hämaturie.