Ein 57-jähriger Mann mit einer Vorgeschichte von Neurofibromatose Typ 1 und einem Mitralklappenprolaps mit moderatem Mitralklappeninsuffizienz wurde in ein regionales Krankenhaus eingewiesen, da er seit längerer Zeit an trockenem Husten, Anämie, Hepatosplenomegalie und seit 6 Monaten ungewolltem Gewichtsverlust litt. Die körperliche Untersuchung ergab viele neurofibromatische Hautläsionen, ein präexistentes holosystolisches Herzmuskelschwäche-Syndrom und eine vergrößerte Milz. Die Laboruntersuchungen zeigten einen erhöhten Serumkreatininwert (236 μmol/l), eine Erythrozyturie und eine Proteinurie (1,7 g/Tag), Anämie, Thrombozytopenie. Bei der Aufnahme war die Immunserologie (HEp-2, ANCA, anti-GBM) negativ. Im Krankenhaus erlitt er plötzlich einseitigen Hörverlust und ein schweres Schwindelgefühl. Die CT- und MRT-Untersuchung des Kopfes ergab diffuse, bilaterale mikroskopische Hirnblutungen. Da das klinische Bild auf eine Glomerulonephritis hindeutete (siehe Tabelle), die mit einer systemischen Erkrankung einherging, wurde er an die Nephrologieabteilung überwiesen. Die zystoskopische Untersuchung aufgrund einer Episode von Makrohämaturie war unauffällig. Die Virale Hepatitis und die HIV-Serologie waren negativ. Die abdominale Ultraschalluntersuchung und die CT bestätigten eine Hepatosplenomegalie ohne Anzeichen eines neoplastischen Prozesses im Abdomen. Die wiederholten Immunserologischen Untersuchungen ergaben cANCA/PR3-Antikörper (84 IU/mL), eine niedrige C3-Komplementfraktion und eine gemischte Kryoglobulinämie. Die Serum- und Urintest-Elektrophorese war normal. Die Knochenmarkbiopsie aufgrund von hämatologischen Anomalien und einer vergrößerten Milz schloss eine hämatologische Erkrankung aus. Aufgrund neurologischer und hämatologischer Störungen war der Patient nicht in der Lage, eine Nierenbiopsie durchzuführen. Da die Diagnose ungewiss war, wurde er zunächst mit intravenösen Immunglobulinen in einer Dosis von 2 g/kg Körpergewicht behandelt. Sein Zustand verbesserte sich schließlich ausreichend, um eine dringende Nierenbiopsie durchzuführen. Unmittelbar nach der Biopsie traten jedoch Anzeichen einer Sepsis auf und es wurde eine weitere Verschlechterung der Nierenfunktion beobachtet. Streptoccus cristatus wurde aus Blutkulturen isoliert. Die transösophageale Echokardiographie ergab eine Mitralklappenendokarditis mit sehr großen (3,5 x 0,5 cm), mobilen, am Vorhofseitigen der P1-P2-Scheiben wachsenden, pedunculated vegetations, die aus dem Vorhofseitigen der P1-P2-Scheiben wachsen und eine moderate Mitralklappeninsuffizienz aufwiesen. Entsprechend diesen Befunden wurde die Behandlung mit kristallinem Penicillin begonnen. Der pathohistologische Bericht der Nierenbiopsie ergab eine ungleichmäßige proliferative (70%), exsudative (32%), nekrotisierende (10%) und crescentic (13%) Glomerulonephritis mit gemischten entzündlichen interstitialen Infiltrationen. Die Immunfluoreszenz ergab glomeruläre Ablagerungen von C3, IgG und IgM, was auf eine infektionsbedingte immunkomplexe GN hindeutete. Die Elektronenmikroskopie bestätigte die elektronendichte mesangialen und segmentalen subendothelialen Ablagerungen ohne große subepitheliale Ablagerungen (Buckel), die normalerweise bei infektionsbedingter GN zu finden sind. Da wir nicht sicher waren, ob wir eine ANCA-vermittelte Erkrankung zuverlässig ausschließen konnten, wurde eine hohe Dosis Methylprednisolon (3 Pulse 7 mg/kg KG, gefolgt von oraler Methylprednisolon-Gabe 0,8 mg/kg KG über 1 Monat mit schrittweisem Absetzen und Ausschluss nach der zweiten Biopsie) verabreicht, was zu einer allmählichen Verbesserung der Nierenfunktion und des Allgemeinzustands führte. Eine Woche später unterzog sich der Patient einer elektiven chirurgischen Behandlung der Mitralklappenendokarditis. Eine Mitralklappenreparatur mit Resektion der P1-P2-Scheiben und einer Mitralklappenannuloplastik wurde durchgeführt. Nach dem chirurgischen Eingriff verbesserte sich seine Nierenfunktion weiter. Bei der Entlassung (1 Monat nach der Mitralklappenoperation) waren seine Serumkreatinin- (131 μmol/l) und PR3-ANCA-Titer (32 IU/mL) noch erhöht, während das Blutkryoglobulin-Niveau normalisiert (< 100 mg/l) war (Tabelle). Außerdem zeigte sich eine Verringerung der Milzgröße, und der Schwindel verschwand. Das einseitige Hörverlust blieb jedoch bestehen. Sechs Monate nach der ersten Biopsie wurden Laboruntersuchungen und eine zweite Biopsie durchgeführt. Eine Verbesserung der Nierenfunktion (Serumkreatinin 100 μmol/l), negative PR3-ANCA-Titer, wiederhergestellte Serumkomplement-Niveaus und eine persistierende minimale glomeruläre Erythrozyturie wurden beobachtet. Die zweite Nierenbiopsie ergab eine vollständige Nierenauflösung, einschließlich eines Fehlens von Immunablagerungen (Fig.