Eine zuvor gesunde 46-jährige Frau stellte sich mit einer 6-monatigen Vorgeschichte von leichten Kopfschmerzen in unserer Abteilung vor. Die intrakranielle Computertomographie (CT) ergab eine isodenenige Masse ohne Kalzifizierung im vorderen Bereich des dritten Ventrikels. Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte, dass der Tumor (Durchmesser 14 × 18 × 18 mm) überwiegend isodenenigenen T1-gewichteten und T2-gewichteten Bildern entsprach und homogen mit hohem Gadolinium- (Gd-) Signal verstärkt wurde.[] Das Optikchiasma war nach unten verschoben, und die vordere Wand des dritten Ventrikels war abgewichen. Perilesionales Ödem, das bis zum mesencephalen Bereich beidseitig und die innere Kapsel, die mit der Kompression durch die Tumormasse einherging, waren deutlich sichtbar auf der invertierten Fluid-Dämpfung-MRT (FLAIR) []. Eine Hypophyseninsuffizienz war aus Laboruntersuchungen nicht ersichtlich. Die präoperative Differentialdiagnose umfasste intraventrikuläres Meningeom, Kraniopharyngeom, Ependymom und chordomatöses Gliom des dritten Ventrikels. Um die histologische Diagnose zu bestätigen, wurde der Tumor mikrochirurgisch unter einem interhemisphärischen translaminar terminalen Zugang zum dritten Ventrikels reseziert. Die intraoperative Untersuchung zeigte, dass der Tumor fest, gummiartig und nicht saugfähig war und offenbar aus der Lamina terminalis mit einem klaren Rand zwischen normalen Strukturen einschließlich des Hypothalamus entstand. Wir erreichten eine vollständige Resektion des Tumors, um die Kompression des Sehnervs zu reduzieren. Die histopathologische Untersuchung mit Hämatoxylin- und Eosin-Färbung des Tumors zeigte ein neoplastisches Gewebe, das aus eosinophilen epitheloiden Zellen mit großen Nuclei bestand, die in kleinen Schichten angeordnet waren, innerhalb eines muzinösen Stromas. Ein spärliches lymphatisches Infiltrat war vorhanden, und es wurden keine Mitose festgestellt []. Immunhistochemische Studien wurden mit Antikörpern gegen gliale fibrilläre saure Proteine (GFAP) (polyklonale Kaninchen-Antikörper; DAKO; gebrauchsfertig), CD34 (Maus-monoklonale Antikörper; Klon 9BEnd10; DAKO; gebrauchsfertig), den Transkriptionsfaktor der Schilddrüse (TTF)-1 (Maus-monoklonale Antikörper; Klon 8G7G3/1; DAKO; gebrauchsfertig) und Ki-67 (Maus-monoklonale Antikörper; Klon MIB-1; DAKO; gebrauchsfertig) durchgeführt. Die meisten Tumorzellen zeigten eine Immunreaktivität gegen GFAP und CD34. Außerdem waren fast alle Tumorzellen stark positiv für TTF-1 []. Der Ki-67 (MIB-1)-Proliferations-bezogenen Kennzeichnungsindex war niedrig, bei 2,0 % []. In Bezug auf das genetische Profil waren diese Tumorzellen immunonegativ für R132H-mutated isocitrate dehydrogenase-1. Unter Berücksichtigung all dieser Ergebnisse wurde die endgültige Diagnose eines chordomatösen Glioms des dritten Ventrikels gemäß der WHO-Klassifikation von Tumoren des zentralen Nervensystems (CNS) von 2016 gestellt.[] Der postoperative Verlauf verlief unauffällig, und ihre Kopfschmerzen verbesserten sich sofort. Die MRT ein Jahr nach der Erstbehandlung zeigte keine Tumorreste [].