Eine 49-jährige Patientin kam mit einer solitären Läsion in ihrer Leber in unser Krankenhaus, die sie durch eine abdominale Ultraschalluntersuchung bei einer körperlichen Untersuchung zufällig entdeckt hatte. Die Patientin war asymptomatisch, und die körperliche Untersuchung der Patientin ergab keine positiven Befunde. Die Patientin hatte keine Vorgeschichte von Virushepatitis und Alkoholmissbrauch. Sie hatte eine 6-jährige Vorgeschichte von Diabetes und ihr Blutzuckerspiegel war nicht gut eingestellt. Der Blutdruck der Patientin war normal. Die Patientin hatte diese Läsion mit einem Durchmesser von 2 cm bei ihrer Untersuchung 2 Jahre zuvor entdeckt und sich gegen eine weitere Untersuchung entschieden und die Nachsorge zu diesem Zeitpunkt gewählt. Die Patientin hatte sich 20 Jahre zuvor einer Brustoperation unterzogen, und das pathologische Ergebnis der resezierten Brustläsion war gutartig. Die Ergebnisse der Laboruntersuchungen lagen fast im normalen Bereich, mit Ausnahme von Blutzucker und α-Fetoprotein (AFP). Der Blutzucker war signifikant erhöht (13,18 mmol/l), und AFP war leicht erhöht (7,32 ng/mL, normaler Bereich: 0,605–7,0 ng/mL). Der Child-Pugh-Score war <5. Eine Ultraschalluntersuchung ihrer Leber zeigte, dass die Masse der Läsion im rechten Leberlappen mit einem Durchmesser von 5,7 × 4,9 cm lag. Die Form der Läsion war anomal, aber ihre Kanten waren leicht zu erkennen (Abb. A). Magnetresonanztomographie (MRT)-Bilder zeigten, dass die Masse im Segment 7 und 8 und im caudalen Prozess der Leber lag. T1-gewichtete MRT-Bilder zeigten, dass die Masse eine geringe Signalintensität aufwies, und T2-gewichtete MRT-Bilder zeigten, dass die Signalintensität der Masse hoch war (Abb. B1 und 2). MRT mit diffusionsgewichteten Bildern (MRT-DWI) zeigte, dass die Masse eine Hyperintensität mit eingeschränkter Diffusion aufwies (Abb. B3), und MRT mit perfusionsgewichteten Bildern (MRT-PWI) zeigte, dass die Masse in der arteriellen Phase hyper-enhanced war (Abb. B4) und in der portalvenösen Phase de-enhanced (Abb. B5). Koronale Ansicht von 2-dimensionalen Bildern der Sequenz "Fast Imaging Employing STeady-state Acquisition" (2D-FIESTA) zeigte, dass die Masse nahe der rechten Lebervene (Abb. B6) und dem rechten posterioren Zweig der Portalvene (Abb. B7) lag, und MRT-Cholangiopankreatographie zeigte keine offensichtlichen Anomalien im Gallenweg (Abb. B8). CT-Bilder zeigten, dass die Lebermasse hypoatenuiert (Abb. D1) und in der hepatischen arteriellen Phase hyper-enhanced (Abb. D2) war und in der verzögerten Phase de-enhanced (Abb. D3). Die Masse war lobulär, aber ihre Kanten waren auch erkennbar. Die Anwesenheit von Kalzifikationen und erweiterten Gallenwegen wurde nicht gefunden. Bei weiterer Untersuchung wurde festgestellt, dass die untere Hohlvene die Masse unter Druck setzte. Wir rekonstruierten 3D-Bilder aus CT-Bilder, um die Beziehung zwischen der Masse und der Portalvene, der Lebervene und ihren Zweigen zu zeigen (Abb. E). Diese charakteristischen Ergebnisse deuteten darauf hin, dass die Masse im rechten Leberlappen höchstwahrscheinlich HCC war. Nach ausreichender präoperativer Vorbereitung wurde der Patient einer chirurgischen Resektion unterzogen, um die Masse zu entfernen. Bei der Untersuchung des Abdomens entdeckten wir, dass sich die Masse im Segment 7 und 8 befindet und einen Durchmesser von etwa 6,0 cm hat. Die Masse wurde als an der zweiten Porta des Leber befestigt erkannt. Andere Abnormitäten im Abdomen wurden nicht erkannt. Als nächstes trennten wir den rechten Leberlappen und entdeckten, dass der Blutdruck des Patienten plötzlich auf 220/112 mmHg anstieg. Wir pausierten die Operation sofort und der Blutdruck sank auf 108/60 mmHg. Wir bemerkten, dass die Blutdruckwerte sehr hoch waren, wenn der Tumor stimuliert wurde. Wir enthüllten dann den retroperitonealen Bereich der Patientin und stellten sicher, dass keine positiven Befunde in ihren Nebennieren vorhanden waren. Dementsprechend spekulierten wir, dass der Tumor die gleiche Eigenschaft wie die Nebennieren-PCCs aufwies. Wir verwendeten große Dosen von Natriumnitroprussid, um den Blutdruck des Patienten zu kontrollieren und den Tumor schnell zu entfernen. Der Blutdruck sank plötzlich auf 35/20 mmHg, wenn der Tumor vollständig entfernt wurde, und große Dosen von Noradrenalin wurden dann verabreicht. Schließlich stieg der Blutdruck des Patienten ohne Druckmittel auf 90/60 mmHg. Die histopathologische Untersuchung des entfernten Tumors ergab, dass er ein graues Aussehen mit einem Durchmesser von etwa 6 cm hatte. Die Färbung der Tumorgewebe mit Hämatoxylin-Eosin (H&E) ergab, dass die Tumorzellen unregelmäßig waren und ein rosa Zytoplasma und reichlich granulare, stützende Zellen aufwiesen, wobei das Gefäßnetz die Tumorzellnester umgab. Die immunhistochemische Färbung ergab, dass das Tumorgewebe positiv für neurale Marker wie CD56 (neurale Zelladhäsionsmolekül), Synapto-physin (Syn), Chromogranin A (CgA), neuronspezifische Enolase (NSE), S-100 und die Gewebe auch positiv für mehrere epitheliale oder mesenchymale Marker waren, einschließlich pan-Zytokeratin, glatter Muskelaktin (SMA) und Vimentin, während die Gewebe negativ für Marker von Hepatozyten wie Hepatozyten, Glypican-3 und Arginase-1 waren und negativ für HMB-45, einen Marker für melanozytäre Tumoren. Das Tumorgewebe war auch negativ für einige epitheliale Marker wie Ethidiummonoacetat (EMA) und Zytokeratin 19. CD34 und CD31 wurden positiv in Gefäßen von Tumorgeweben gefärbt, und der Ki-67-Index lag im niedrigen Wert (<1%). Insgesamt deuteten diese Ergebnisse darauf hin, dass die pathologische Diagnose des Tumors PGL war. Acht Tage nach der Operation erholte sich der Patient ohne Komplikationen. Außerdem sank der Blutzuckerspiegel dieses Patienten innerhalb von 20 Tagen danach auf den normalen Bereich. Die Nachuntersuchung der Leberfunktion, des Blutzuckerspiegels und eine MRT-Untersuchung des gesamten Bauches und eine 131I-MIBG-Untersuchung des Körpers des Patienten zeigten keine Auffälligkeiten. Bis heute wurde der Patient über >2 Jahre nachuntersucht und es wurden keine Anzeichen für ein Wiederauftreten oder Metastasen festgestellt.