49-jähriger zuvor gesunder Mann aus ländlichem Indien (Burdwan, Westbengalen) wurde mit zwei Episoden generalisierter motorischer Störungen in die Notaufnahme gebracht tonisch-klonische Anfälle und Verwirrung in den letzten 24 Stunden. seine Frau wurde zu einer detaillierten Anamnese aufgerufen. Laut ihrer Aussage, Beschwerden über langsame Bewegungen, allgemeine Schwäche, verminderter Appetit, verstärkter Durst, vermehrte tägliche Urinausscheidung, extremer Libidoverlust und Heiserkeit der Stimme in den letzten sechs Monaten. Er wurde vier Mal wegen hospitaliziert. hyponatremische encephalopathieähnliche Episoden in den vergangenen vier Monaten. Vergangene Erkrankungen Die Vorgeschichte war für eine Schlangenbissvergiftung (als Russells identifiziert) bedeutsam. 29 Jahre zurück (im Juli 1993) benötigte eine Viper von einem Notarzt Einweisung in ein Krankenhaus und Infusion von Anti-Schlangen-Gift, aber keine Hämodialyse oder Beatmung Unterstützung. Andernfalls gab es keine anderen medizinischen, traumatischen, chirurgischen oder kürzlich erfolgten Medikationsgeschichte. Er wurde gegen SARS-CoV-2 geimpft und hat noch nie Er erkrankte in den letzten drei Jahren. Er hatte normales Wachstum und Sexualentwicklung. Entwicklung und war Vater von zwei gesunden Erwachsenen. Kognitionsfunktionen konnten nicht getestet werden, da er verwirrt und schläfrig war. intermittierende inkohärente Gespräche und bizarres Verhalten. Er war afebril mit normaler Respirationsfrequenz und Sauerstoffsättigung, aber Tachykardie (114 bpm) und niedrige systolischer Blutdruck (86 mmHg). Der kapillare Blutzuckerspiegel war niedrig (36 mg/dl). Er wurde mit einer intravenösen Thiamin-Infusion und D50 schnell wiederbelebt Lösungen, aber sein Bewusstseinszustand verbesserte sich nicht. Relevante Labor- Es wurden Untersuchungen angeordnet, wobei die Arbeitsdiagnose "metabolisch" beibehalten wurde. Enzephalopathie aufgrund von Glykopenie, Hyponatriämie oder länger anhaltendem post-ictalem Verwirrtheitszustand Status (oder nicht konvulsiver Status epilepticus). Vollständiges Blutbild und Nieren--filelist: und die Leberfunktionstests waren normal. Die Elektrolyte im Serum waren normal Kalzium-, Kalium- und Magnesiumspiegel, aber niedriger Natriumspiegel, d. h. Hyponatriämie (116 mmol/L). Während der Anfangstherapie sollten Blutdruck, Hypoglykämie und Natriumspiegel überprüft werden. reagierte schlecht auf intravenöse Dextroselösungen und normale Kochsalzlösungen, auf die Vasopressor (Norepinephrin) und 3 % NaCl wurden zur Aufrechterhaltung der systolischen hinzugefügt. Blutdruck und Natriumkonzentration. Er vermutete eine zugrunde liegende hypopituitarismus, es wurden relevante pituitäre hormonelle Tests angeordnet, die einen --filelist: extrem niedriges Cortisol-Serumniveau um 8 Uhr morgens (1,0 μg/dL; biologische Referenz Bereich, 4,82–19,5 μg/dL), unangemessen niedriges Plasma am Morgen (8 Uhr) Adrenokortikotrope Hormonspiegel (12,4 pg/mL; biologischer Referenzbereich: 0,1–46,0 pg/mL), niedriges freies T3 (1,51 pg/mL; biologischer Referenzbereich 2,50–4,30), niedrig freies T4 (0,21 ng/dL; biologischer Referenzbereich 0,93–1,70) und unangemessen normales thyreoid-stimulierendes Hormon (2.542 μIU/mL; biologisch Referenz: 0,27–4,20 μIU/mL). Der Gesamt-Testosteronspiegel im Serum war niedrig (0,8 ng/dL; biologischer Referenzbereich: 280–800 ng/dL), zusammen mit niedrig Insulin-like growth factor-1 (IGF-1) weniger als 15 ng/mL (Referenz: 57–241 0,86 mIU/mL). Luteinisierendes Hormon lag bei 0,86 mIU/mL (biologischer Referenzbereich: 1.7–8.6 mIU/mL), follikelstimulierendes Hormon 2.14 mIU/mL (biologisches Referenzintervall: 1,50–12,40 mIU/mL) und Prolaktin lag bei 11,2 ng/mL (Referenz: 4,6–21,4 ng/ml). Die klinischen und labortechnischen Befunde zeigten, dass die meisten vorläufigen Diagnose war sekundäre Nebenniereninsuffizienz. Kontrastverstärkte MRT Bilder des Gehirns und der Hypophyse zeigten eine dünne und flache Hypophyse befindet sich auf dem Boden des Sella-Turms mit prominentem Raum für zerebrale Spinalflüssigkeit (), kompatibel mit leerem sella Syndrom. Intravenöses Hydrocortison 100 mg dreimal täglich wurde ab dem begonnen dritter Tag der Aufnahme, gefolgt von der oralen Levothyroxin-Zugabe (50 mcg/Tag) ab dem achten Tag nach Aufnahme. Die Hyponatriämie wurde reibungslos korrigiert und wiederholte sich nicht. Episoden von Hypoglykämie wurden verringert, da sich die Blutzuckerwerte nach der Behandlung stabilisierten hypocortisolism. Am neunten Tag nach Aufnahme wurde er auf orales Hydrocortison (30 mg/Tag). Allerdings waren die Symptome von übermäßigem Durst und Polyurie erhöht. Die Urintests ergaben keine Proteinurie oder Glykosurie, und der pH-Wert lag bei 6,0. A 24-Stunden-Urinprobe (ohne jegliche Flüssigkeitsrestriktion) bestätigte Polyurie (3,6 Liter/24 Stunden). Die Harnausscheidungen von Harnsäure, Phosphat, Calcium, Citrat, und Oxalat lagen ebenfalls innerhalb der normalen Grenzen. Die Serumosmolalität lag bei 302 mOsm/kg, die Osmolalität des Urins lag jedoch bei 182 mOsm/kg. Die Serum-Copeptin-Werte konnten nicht überprüft werden, da... auf ihre Nichtverfügbarkeit in Indien. Daher ist eine stationäre, modifizierte Wasserentzug-Therapie Der Test bestätigte das Vorhandensein von zentralem Diabetes insipidus. Der Scan der Knochendichte ergab eine starke Osteoporose der Wirbelsäule (normale Vitamin-D-Werte). D-Level). Eine intramuskuläre Injektion von Testosteron Enantat (200 mg alle drei wurde für hypogonadotropischen Hypogonadismus initiiert. In der Zwischenzeit wurde für zentralen Diabetes insipidus, intranasale Desmopressin, 10 μg zweimal täglich (einmal morgens und einmal abends) Nacht, wurde neben Hydrocortison, Levothyroxin, Calciumcarbonat und calcitriol. Nach sechs Monaten Follow-up gab es eine signifikante Verbesserung in Symptome und allgemeines Wohlbefinden. Die Auswirkungen des Hormonersatzes auf seine sexuellen Das Leben muss in weiteren Folgeuntersuchungen beobachtet werden.