Ein 53-jähriger Mann kam mit Schmerzen und Schwellungen im rechten Oberarm, die nach dem Heben von Gewichten über 3 Monate hinweg auftraten. Die Schmerzen waren plötzlich aufgetreten, schmerzten dumpf und strahlten bis in den Schulterbereich aus, ohne dass es zu verschlimmernden oder lindernden Faktoren kam. Die Schwellung hatte die Größe einer Zitrone und nahm in den letzten 3 Monaten allmählich zu. Der Patient hatte damit verbundene Parästhesien, Taubheit und eingeschränkte Beweglichkeit der Schulter. Der Patient berichtete über eine Geschichte mit erheblichem Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit. Es gab keine Geschichte mit auslösenden Traumata oder Bestrahlungen in der Vergangenheit. Bei der Untersuchung wurde eine diffuse Schwellung im rechten Schulter- und Schulterbereich festgestellt, die etwa 15 cm ×x 10 cm ×x 7 cm groß war. Die Schwellung hatte eine unterschiedliche Konsistenz mit schlecht definierten Kanten und Rändern. Die Haut über der Schwellung war gestreckt und glänzte mit erweiterten, gefüllten Venen darüber. Über der Schwellung wurde kein Rauschen wahrgenommen. Das metabolische Profil ergab einen 10-fachen Anstieg der alkalischen Phosphatase im Serum und eine signifikante Erhöhung der Laktatdehydrogenase. Die Röntgenaufnahme der rechten Schulter mit dem Humerus zeigte eine große expansive, lytische Weichteilmasse im rechten proximalen Humerus, die sowohl den Kortex als auch die Medulla mit einer breiten Übergangszone ohne sklerotische Ränder (wie in, ) umfasste. Die nicht verstärkte Computertomographie (CT) NECT-Aufnahme der rechten Schulter (koronale und axiale Abschnitte) zeigte eine große expansive, lytische Weichteilmasse mit einer Läsion, die 10,8 cm × 7,8 cm × 9,2 cm im rechten oberen 1/3 des Humerus misst und einen Verlust der Fettflächen mit dem rechten Unterscapularis, Supraspinatus und dem angrenzenden rechten Deltoid- und Pectoralis-Muskels zeigt (wie in, ). Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte eine T1-hypointense, T2/PDFS-hypointense, große, gut definierte, expansive, lytische Läsion, die 10,8 cm × 7,9 cm × 9,2 cm misst und multi-lokalisierte Zysten und mehrere Blut-Flüssigkeits-Ebenen aufweist, die den rechten proximalen Humerus infiltrieren und den rechten Unterscapularis und Supraspinatus-Muskel mit Hyperintensitäten in den Infraspinatus- und Teres-Minor-Muskeln (wie in, ). Die Tc-99m-Methylen-Di-phosphonat (MDP)-Knochen-Scan zeigte eine abnormale Tracer-Aufnahme im rechten oberen 1/3 des Humerus und der Schulter. Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) ergab keine metastatischen Läsionen. Die radiologischen Befunde mit der Anhäufung multifokaler Läsionen in einer einzigen anatomischen Region werfen einen hohen Verdachtsindex für vaskuläre Tumore des Knochens auf. Es ist höchst fraglich, zwischen Angiosarkom, Hämangioendotheliom und Hämangiopericytom zu unterscheiden. Angiosarkom ist möglicherweise zerstörerischer, aber die zelluläre Differenzierung ist nicht verlässlich. Die möglichen Differentialdiagnosen waren Knochenmarkmetastasen, multiples Myelom, vaskuläres Angiosarkom, hämangioendotheliom des Knochens und hämangiopericytom des Knochens. Bei Verdacht auf einen bösartigen Tumor wurde der Patient einer incisionalen Biopsie unterzogen. Grob gesagt, war das tumorigenische Gewebe brüchig, tan-rot und hämorrhagisch mit wenigen Nekrosebereichen. Histopathologisch zeigte der Tumor zytologisch bösartige Zellen, die epithelioid aussahen. Die Kerne waren vesikulär und enthielten ein oder zwei kleine Nukleoli und gelegentlich Makronukleoli. Das Zytoplasma war spärlich bis mäßig, tief eosinophil, intakt und fragmentierte Erythrozyten. Bereiche der Vasoformation wurden ebenfalls gesehen, zusammen mit zahlreichen mitotischen Figuren. Die Tumorzellen waren in festen Schichten angeordnet und säumten auch die irregulären vaskulären Lumen. Zusammen mit extravasierten Erythrozyten waren auch Ablagerungen von Hämosiderin vorhanden. Variable entzündliche Infiltrate, bestehend aus Lymphozyten und Neutrophilen, wurden ebenfalls gesehen (wie in gezeigt). Die immunhistochemische Analyse ergab eine positivität für von Willebrand-Faktor, Vimentin, CD-31 (wie in ) und -34, Faktor 8 RA, was die Tumor vaskulären Ursprungs bestätigte und damit die Diagnose eines primären Angiosarkoms von Knochenursprung (Humerus) bestätigte. Unser Patient wurde mit 6 Zyklen (ein Zyklus pro Monat) palliativer chemotherapeutischer Mittel nach dem Mesna-, Doxorubicin-, Ifosfamid- und Dacarbazingemisch-Protokoll (MAID) behandelt und nach dem letzten Zyklus der Chemotherapie 6 Monate lang weiterverfolgt. Der Patient zeigte am Ende des ersten Jahres eine Verringerung der Größe der Masse mit einer Verringerung der Schmerzen am rechten Oberarm. Der Patient wurde weiterhin weiterverfolgt.