Eine 76-jährige Frau entwickelte Schwierigkeiten beim Ankleiden. Sie hatte fortschreitende Probleme, sich anzukleiden. Insbesondere hatte sie Schwierigkeiten, Knöpfe zu bedienen und ihre Kleidung auf ihrem Körper anzuordnen. Das Ankleiden wurde immer länger und sie begann, ihre Kleidung inkohärent zu manipulieren, bis sie schließlich die Unterstützung ihres Mannes benötigte. Ihre Krankengeschichte umfasste ein stabiles Plasmozytom, Vorhofflimmern und Restwirkungen eines leichten Schlaganfalls, und sie wurde oral mit Phenprocoumon antikoaguliert. Ihre neurologische Untersuchung bei Aufnahme ergab eine leichte motorische Beeinträchtigung auf der rechten Seite mit Fingerschnipsen und leichter Dysarthrie, die auf den vorherigen leichten Schlaganfall zurückzuführen war. Neuropsychologisch wurden ausgeprägte Anzeichen und Symptome einer Dressingapraxie festgestellt, wobei die Ausführung einfacher Gesten und pantomimische Objektverwendung erhalten waren. Ansonsten gab es keine Anzeichen von Konstruktions- und Gliedmaßenataxie, Optikataxie und Sehstörungen. Der MoCA-Test ergab 28 von 30 Punkten mit leichter Beeinträchtigung in den visuospatialen Elementen. Ihre Familiengeschichte war unauffällig. Sie hatte keine vorherigen neurochirurgischen Verfahren oder Hornhauttransplantationen [] Ihre erste kranio-magnetische Resonanz-Aufnahme (MRI) zeigte eine deutliche kortikale Einschränkung der Diffusion beidseits (positives „ribbon sign“), die am deutlichsten in den parietalen Regionen zu sehen war (Abbildung). Eine Untersuchung des Liquors ergab eine normale Zellzahl (2/µl; normal <4) und einen leicht erhöhten Proteingehalt (523 mg/l; normal <450). Die Untersuchung auf Borrelia burgdorferi, Varicella-Zoster-Virus und Herpes-simplex-Virus ergab negative Befunde. Ihr Beta-Amyloid 1-42 war leicht verringert (544,8 pg/ml; normal >630), und die Tau-Protein-Konzentration (>1397 pg/ml; normal <290) und die Phospho-Tau-Protein-Konzentration (98,5 pg/ml; normal <61) waren erhöht. Ihr Protein 14-3-3 war positiv, und der erste PrSc-Test war negativ. Eine EEG-Untersuchung ergab zu diesem Zeitpunkt eine paroxysmale Dysrhythmie mit kurzen generalisierten Gruppen von scharfen und langsamen Wellen mit höherer Spannung. Der Beginn der CJK wurde vermutet, und es wurde eine unterstützende häusliche Pflege organisiert. Sieben Wochen später hatte sich die Dressurapraxie so weit entwickelt, dass sie vollständig unterstützt werden musste. Außerdem hatte sich ihre Dysarthrie weiterentwickelt; ansonsten war die Patientin noch ambulant. Eine zweite MRT ergab eine fortschreitende kortikale Einschränkung der Diffusion. In einer zweiten CSF-Untersuchung waren die Muster der Proteine Beta-Amyloid 1-42, Tau- und Phospho-Tau-Protein nahezu unverändert abnormal. Neben dem positiven Protein 14-3-3 war nun auch der PrSc-Test positiv. Nach einer Konsultation mit der Prion-Forschungsgruppe des Universitätsklinikums Göttingen, Deutschland, wurde eine wahrscheinliche CJK diagnostiziert. Da sich ihr klinischer Zustand mit der nun generalisierten Apraxie, der Unfähigkeit zu gehen und dem Auftreten spontaner Myoklonien rasch verschlechterte, wurde eine palliative Krankenhausversorgung eingeleitet. Die Patientin starb eine Woche später. Eine Obduktion wurde nicht durchgeführt.