Ein 34-jähriger Mann wurde 2021 mit der Hauptbeschwerde einer Gesichtsasymmetrie, die seit 12 Monaten bestand, in die Abteilung für Kiefer- und Gesichtschirurgie des Shariati-Krankenhauses eingewiesen. Die Läsion begann als kleine schmerzhafte Läsion in der rechten Buccal-Mukosa, die sich allmählich weiterentwickelte und sich bis in die Nasenhöhle ausdehnte. Die Patienten hatten keine B-Symptome, einschließlich Fieber, Gewichtsverlust und nächtliches Schwitzen. Seine Krankengeschichte, psychosoziale Vorgeschichte, Medikamenten- und Familiengeschichte waren unauffällig, mit Ausnahme der Tatsache, dass der Patient seit 10 Jahren regelmäßig Opium zu sich nahm. Nach 3 Monaten lokaler entzündungshemmender und 14 Tagen Antibiotika wurde kein erwarteter therapeutischer Effekt gesehen. Bei der Untersuchung von Kopf und Hals wurde eine feste, subkutane Masse auf der rechten Gesichtsseite entdeckt. Die Masse war fest und empfindlich bei der Palpation. Die beiden Halslymphknoten waren tastbar. Die intraorale Untersuchung ergab eine ulcero-proliferative Läsion in der rechten Buccalmuskulatur mit schlecht definiertem, verhärtetem Rand und weißlicher Pseudo-Membran. Seine Blutuntersuchungen zeigten eine Leukozytenzahl von 3700/μl (Neutrophilen 87,0 %, Lymphozyten 10,0 %) (4,5 bis 11,0 × 109/L); Hämoglobin 14,5 g/dl (14–17 g/dl); Thrombozytenzahl 196 × 109/l (150 bis 400 × 109/L), ESR 47 mm/h (bis zu 10 mm/h), Lactatdehydrogenase LDH 420 IU/L (150–500 U/L). Der Patient wurde einer Computertomographie (CT) der Mundhöhle und des Halses unterzogen. Der CT-Bericht lautete wie folgt: zerstörerische und expansive Weichgewebedichte mit zentraler Nekrose im rechten Kieferhöhlensinus mit Ausdehnung auf die Nasenhöhle und den rechten ethmoidalen Kieferhöhlensinus mit Zerstörung der lateralen Wand des Kieferhöhlensinus und Ausdehnung auf die Wangen- und Mundhöhle. Sekretionen wurden auch im rechten Kieferhöhlensinus gesehen. Eine intraorbitale Invasion wurde nicht gesehen. Leichte bilaterale vergrößerte zervikale Lymphknoten wurden gesehen und die Beweise im CT deuteten auf reaktive Lymphknoten hin (Abbildung). Aufgrund der charakteristischen Merkmale der Bildgebung und der klinischen Vorgeschichte des Patienten wurde eine Biopsie der Mundschleimhaut durchgeführt. Die histopathologischen und immunhistochemischen Befunde sprachen für eine seltene Diagnose eines nicht näher bezeichneten peripheren T-Zell-Lymphoms (PTCL-NOS) (Abbildung). Die IHC-Ergebnisse waren wie folgt: LCA+, CD3+, CD7+, CD5−, CD20−, CD30−, ALK1−, CD56−, und Ki67 lag bei etwa 70 % bis 80 %. Dann wurden zur Bestimmung des Krankheitsstadiums ein Ganzkörper-Knochen-CT-Scan durchgeführt. Die Bildbefunde ergaben keine mediastinale oder retroperitoneale Lymphadenopathie oder viszerale Beteiligung. Bone-Marrow-Biopsie und Liquor-Zytologie waren negativ für maligne Zellen. Nach dem Ann-Arbor-Klassifizierungssystem wurde der Patient auf Stufe IIEA der Erkrankung eingestuft. Nach der Diagnose wurde der Patient einer Chemotherapie und anschließend einer Strahlentherapie unterzogen. Das Chemotherapieschema war CHOEP mit den folgenden Medikamentendosen: Cyclophosphamid (Cytoxan) 750 mg/m2 IV am 1. Tag. Doxorubicin (Adriamycin) 50 mg/m2 IV am 1. Tag. Vincristin (Oncovin) 1,4 mg/m2 (max 2 mg) IV am Tag 1. Etoposid (Vepesid) 100 mg/m2 IV an den Tagen 1-3. Prednison (Sterapred) 100 mg PO an den Tagen 1-5 und 6 Zyklen alle 3 Wochen. Dieses Regime wurde gut vertragen, ohne dass es zu einer größeren Toxizität kam, mit Ausnahme von Knochenschwund und Osteopenie nach Beginn der Kortikosteroidtherapie, die durch die Messung der Knochendichte mit Dual-Röntgenabsorptiometrie, Vitamin D und Kalziumspiegel im Serum überwacht wurde. Da nach der Chemotherapie noch Resttumore vorhanden waren, erhielt die Patientin eine 3D-konforme externe Strahlentherapie mit einer Gesamtdosis von 45 Gy in 25 Fraktionen mit fünf Behandlungsfraktionen pro Woche. Die Patientin erreichte eine vollständige Reaktion und blieb nach 12 Monaten ohne größere behandlungsbedingte Nebenwirkungen krankheitsfrei. Da nach der Chemotherapie keine vollständige Reaktion auf die Behandlung erreicht wurde, verwendeten wir eine höhere Dosis (45 Gy) in der Strahlentherapie. Aufgrund der Unwirksamkeit der Chemotherapie und des Tumorrezidivs benötigte die Patientin eine lange Nachbeobachtung. Gemäß früheren Studien lag die mediane Zeit vom Ende der Behandlung bis zum Rückfall bei 8 Monaten (Bereich 2–73), sodass lange Nachuntersuchungen geplant waren.