Ein 47-jähriger Mann stellte sich mit einer allmählich zunehmenden, schmerzhaften Weichteilmasse vor, die seit 7-8 Monaten bestand und 4 x 3 cm im inneren Bereich seines rechten Oberschenkels maß. Eine Computertomographie (CT) ergab eine abnormale, sich verstärkende Läsion im perianalen Bereich. Alle viszeralen Organe waren normal. Es wurden keine Darmwandverdickungen, freie Flüssigkeit oder abdominale Lymphadenopathien festgestellt. Anschließend wurde dieser Tumor an einer anderen Stelle mit einem Randschnitt entfernt. Bei der Biopsie wurde ein schlecht differenziertes Karzinom diagnostiziert, das uns in Form einer einzelnen, mit Hämatoxylin und Eosin (H & E) gefärbten Mikroschnittes zusammen mit einem Paraffinblock zur Überprüfung vorgelegt wurde. In unserem Krankenhaus waren seine Tumormarkerwerte für das karzinoembryonale Antigen (CEA) normal, d. h. 1,8 ng/ml (normaler Bereich: 0,3–2,7 ng/ml) Bei der histologischen Untersuchung wurde eine Diagnose eines Epithelioid-Sarkoms des proximalen Typs gestellt. Dem Patienten wurde aufgrund der Angst vor einer Restkrankheit eine breite Exzision nach einer MRT-Untersuchung empfohlen. Er wurde jedoch nicht weiter verfolgt. Sechs Monate später stellte er sich mit einer vergrößerten Masse an derselben Stelle vor. In dieser Zeit gab er an, dass er eine adjuvante Chemotherapie (CT) und eine Strahlentherapie (RT) erhalten hatte, die er gut vertragen hatte. Allerdings hatte er aufgrund der anhaltenden Läsion Schwierigkeiten beim Gehen. Er ließ eine Röntgenaufnahme des Thorax sowie eine CT-Untersuchung und eine Echtzeit-B-Mode-Hochfrequenz-Ultraschalluntersuchung der anhaltenden Masse durchführen, die erneut entfernt und uns zur Überprüfung vorgelegt wurde. Eine ovale, hypoechoische, solide Läsion mit den Maßen 2,9 × 2,2 × 2,1 cm wurde in der tiefen subkutanen Region des rechten, oberen, inneren Oberschenkels bis 5–10 mm oberhalb und anterior der Narbe der früheren Exzision gesehen. Zwei weitere kleine, ovale, hypoechoische, solide Läsionen mit den Maßen 10 und 8 mm wurden in der subkutanen Schicht gesehen. Die Hauptläsion zeigte eine schlecht definierte echogene Wand mit einem peripher echogenen linearen Echo, das in die Läsion eintrat, was auf einen Lymphknoten hindeutete. Das exzentrische kortikale Parenchym zeigte eine verzerrte Architektur. Die darüber liegende Haut war normal mit leicht hervortretenden subkutanen Fettlappen. Im Farb-Doppler wurde keine signifikante Durchblutungsläsion gesehen. Radiologisch umfassten die Differentialdiagnosen eine Tumormasse im Vergleich zu einer Lymphknotemasse. (Abbildung). Insgesamt bestand das erste Exzisionspräparat aus grau-weißen weichen Gewebestücken mit einer Größe von 3,5 x 2 x 2 cm. Einzelheiten zum Randstatus waren nicht verfügbar. Unter dem Mikroskop zeigte der Tumor ein multi nodulares Muster, das durch die Einlagerung dünner faseriger Septen mit Zellen entstand, die überwiegend kohäsiv angeordnet waren. An einigen Stellen wurde eine zelluläre Desintegration in Kombination mit Blutungen beobachtet, die zu einem "pseudoangiosarcomatous" Muster führte. Die Zellen waren oval bis polygonal und zeigten einen moderaten nuklearen Pleomorphismus. Zwischen den Zellen waren größere Zellen mit vesikulären Kernen, prominenten Nucleoli und reichlich Zytoplasma, einschließlich intrazytoplasmatischer Einschlüsse, die an eine "rhabdoide" Morphologie mit fokalen Bereichen von Tumornekrosen erinnerten. Mitosen wurden jedoch nicht auffällig beobachtet. (Abbildung, und ) Es wurden spezielle histochemische Färbungen mit einem breiten Spektrum an IHC-Markern durchgeführt (Tabelle). Die Retikulinfärbung hob das knotige Wachstumsmuster des Tumors hervor. (Abbildung). IHC zeigte eine diffuse starke Positivität für CK und Vimentin in den Tumorzellen. CK-7 und EMA waren ebenfalls stark positiv. (Abbildung und). Desmin war fokaler positiv (Abbildung). Außerdem wurde CD34 stark positiv gefunden (Abbildung). SMA, Myo-D1, CK-20, CEA, S-100, HMB-45, CD 31, C-kit und LCA waren negativ. Es wurde die Diagnose eines proximalen Epithelioid-Sarkoms gestellt. Die erneute Exzision ergab eine ähnliche Histologie. Außerdem wurden eine erhöhte Anzahl größerer Zellen, Tumorgigantenzellen und mehrere Mitosen festgestellt.