In diesem Fall handelt es sich um einen 60-jährigen Mann, der nie geraucht hat, ein Hausierer, der seit fast 30 Jahren in Italien lebt und gelegentlich in sein Heimatland zurückkehrt. Er leidet seit 2008 an einer sich verschlechternden Dyspnoe, diffusen Arthralgien und Knoten, die zu Ulzerationen an den distalen Phalangen der Finger und Zehen führen. Aufgrund der Schmerzen und der starken funktionellen Einschränkung unterzog sich der Patient zwischen 2008 und 2012 mehreren chirurgischen Amputationen der Finger: distale Phalange des dritten Zehs am linken Fuß, distale Phalange des zweiten, dritten und vierten Zehs an der rechten Hand und distale Phalange des ersten Zehs am rechten Fuß. In allen Fällen stellte die pathologische Untersuchung einen chronischen granulomatösen, phlegmatischen Prozess fest, der alle anatomischen Strukturen (von Knochen bis Haut) umfasste, mit epitheloiden Histiozyten, multinuklearen Riesenzellen, die von Lymphozyten umgeben waren, und in einigen Granulomen eine zentrale Nekrose. Die Läsionen tendierten dazu, sich an anderen Fingern der Hände und Füße und an den proximalen metakarpofalangealen Gelenken der Finger, die distale Teile verloren hatten, zu wiederholen. Außerdem war seit mehreren Jahren eine gummiartige, nicht erythematöse, nicht schmerzhafte Plaque vorhanden, ohne Veränderungen im linken perimalleolaren Bereich. Aufgrund der Persistenz der Symptome und des gleichzeitigen Auftretens von chronischen Brustschmerzen mit Dyspnoe wurde der Patient wegen Verdachts auf eine systemische granulomatöse Erkrankung in unsere Obhut genommen, sodass Sarkoidose, Mykobakteriose und Hansen-Krankheit in Betracht gezogen wurden. Die routinemäßigen Blutuntersuchungen waren für Alter und Geschlecht normal, mit Ausnahme der Erhöhung von CA-19.9 (53 U/mL, n.v. <39 U/mL). Die Röntgenaufnahme des Thorax zeigte eine leichte Trübung im rechten supra-diaphragmatischen Bereich. Dieser Befund wurde bei der hochauflösenden Thorax-Tomographie (HRCT) nicht bestätigt, bei der das Lungenparenchym normal war, während die mediastinale Lymphknoten vergrößert waren. Eine anschließende Kontrast-CT des Thorax bestätigte die Anwesenheit vergrößerter Lymphknoten, die zu einer Verklumpung neigten und Kalzifikationen im Inneren aufwiesen. Das EKG war normal, während die Echokardiographie eine leichte trans-trikuspidale Regurgitation und einen geschätzten PAP-Wert von 25 mmHg zeigte. Die neurologische Untersuchung war normal. Die Augenuntersuchung ergab keine signifikanten pathologischen Befunde. Die Blutgasanalyse war für das Alter normal, der Sechs-Minuten-Gehtest wurde ohne pathologische Dekompensation und mit einem angemessenen, alters- und geschlechtsspezifischen Abstand durchgeführt; eine Spirometrie mit DLCO wurde durchgeführt, die als normal für das Alter, das Geschlecht und den Hämoglobinwert eingestuft wurde. Der Mantoux-Hauttest und der IGRA-Test (Elispot-TB) waren negativ. Eine PET/CT-Untersuchung des gesamten Körpers wurde durchgeführt, die die Menge an Radiotracer im oberen Lungenflügel (SUV max 4,01), in den mediastinal gelegenen Lymphknoten (SUV max 6,70), im Skelett in mehreren Segmenten der oberen und unteren Gliedmaßen und in den metakarpofalangealen Gelenken seiner Hände und Füße zeigte. Auf der Grundlage dieser Befunde wurde eine Bronchoskopie mit transbronchialer Nadelaspiration (TBNA) der mediastinal gelegenen, lymphatischen Knoten, einer bronchoalveolären Lavage (BAL) und einer Bronchoskopie zur zytologischen und mikrobiologischen Untersuchung, einschließlich M. tuberculosis und anderen Mykobakterien, durchgeführt. Das CD4/CD8-Verhältnis der Lunge war weniger als 3,5. Biopsien von Fingerknoten und perimalleolären Plaques wurden für pathologische und mikrobiologische Untersuchungen durchgeführt, einschließlich der Amplifikation von mikrobieller DNA durch PCR-Technik. Die Ergebnisse bestätigten den gleichen granulomatösen Aspekt von Knoten, die zuvor entfernt wurden, ohne dass ein Hinweis auf mikrobielle Präsenz vorhanden war. Angesichts der Ergebnisse aus der Klinik und dem Labor wurde der Patient mit Prednison oral in einer Dosis von 0,5 mg/kg/Tag für einen Monat behandelt, die Dosis wurde nach einem Monat auf 0,35 mg/kg/Tag und nach dem dritten Monat auf 0,2 mg/kg/Tag reduziert. Nach einem Monat der Therapie wurde eine Reduzierung der Entzündung beobachtet, die Knoten schienen heller und viel weniger schmerzhaft zu sein; während im dritten Monat eine vollständige Heilung mit Narbenbildung festgestellt wurde. Nach sechs Monaten ab Beginn der Therapie waren die Blutuntersuchungen normal; ein neuer PET/CT ergab eine Aufnahme von 18 F-Fluorodeoxyglukose im Bereich des Mediastinums mit einem maximalen SUV von 3,8 mit einem SUV, der unter dem ersten PET/CT in den Fingern seiner Hände lag; die HRCT der Brust war unverändert. Der Patient befindet sich weiterhin in klinischer, funktioneller und radiologischer Nachsorge und ist derzeit in einem stabilen Zustand.