Eine 43-jährige Frau, Gravida 3, Para 3, klagte über starke Unterbauchschmerzen, die sich hauptsächlich im linken Hypochondrium befanden, und zwar seit sechs Monaten. Die medizinische und gynäkologische Vorgeschichte der Patientin war unauffällig, mit Ausnahme einer Myomektomie für ein gutartiges Leiomyom, die vor 12 Jahren durchgeführt wurde. Die körperliche Untersuchung ergab einen aufgeblähten Unterbauch, eine tastbare Masse im linken Hypochondrium und eine vergrößerte Gebärmutter. Diese Befunde deuteten auf ein Leiomyom oder eine Adenomyose hin. Die Ultraschalluntersuchung des Abdomens ergab mehrere große und heterogene uterine Knoten, der größte war 7 cm groß. Größe und Aussehen waren für beide Eierstöcke normal. Im linken Unterbauch befand sich eine 10 cm große Masse unklarer Herkunft mit mehreren hyperechoischen Bereichen, die auf Nekrose hinwiesen (Abb. A). Die CT-Untersuchung des Abdomens ergab mehrere uterine Myome, einen Tumor im linken Unterbauch und retroperitoneale Lymphadenopathien in den linken äußeren und lateralen Aortenketten (Abb. Ba und Bb). Die Thorax-CT zeigte zahlreiche pulmonale Knoten in beiden Lungen. Die MRT zeigte einen vergrößerten asymmetrischen myomatösen Uterus. Die T2-gewichteten, schnell SEMR-Bilder zeigten einen normalen Endometrium-Streifen und eine Gelenkzone mit mehreren gut umschriebenen intramuralen und subserösen Leiomyomen, die mit den Typ-5- und Typ-6-Läsionen gemäß dem MRS-Klassifizierungssystem der Internationalen Föderation für Gynäkologie und Geburtshilfe übereinstimmten. Die Leiomyome zeigten eine mittlere Signalintensität im Vergleich zur Uteruswand ohne Nekrosen oder Blutungen. Die MRT zeigte auch einen 10 cm großen Tumor unbekannter Herkunft im linken Hypochondrium mit retroperitonealen Lymphadenopathien der linken äußeren Hüft- und lateralen Aorta-Kette. Ein axialer T1-gewichteter MRT-Scan zeigte Myome mit hoher Kontrastverstärkung und ohne nicht verstärkte Bereiche. Das Zeichen der Brückengefäße deutete auf den uterinen Ursprung der Massen hin. Da diese Bildgebungsbefunde nicht schlüssig waren und auf metastatischen Gebärmuttersarkom oder eine bösartige Erkrankung des Verdauungstraktes hindeuteten, führten wir in Zusammenarbeit mit dem Team für Verdauungschirurgie eine diagnostische und interventionelle Laparotomie durch. Die intraoperativen Befunde umfassten: 1) subsurale und intramurale Massen mit makroskopischen Gebärmutterfibroiden; 2) normale Eierstöcke und Eileiter; 3) eine polylobierte, in einigen Bereichen brüchige und nur am viszeralen Peritoneum im linken Hypochondrium haftende solide Masse; und 4) Lymphadenopathie im linken äußeren Iliakalkanal und in der lateralen Aorta, die auf Metastasen hinwies. Infolgedessen führten wir eine interannekale Hysterektomie, eine vollständige Entfernung der linken Hypochondriummasse und eine Lymphknotendissektion durch. Die anatopathologische Untersuchung der uterinen Massen ergab eine gutartige Proliferation von glatten Muskelzellen, die auf ein Leiomyom hindeutete (Abb. A). Die Zellkerne waren hyperchromatisch und elongiert und wiesen keine Anzeichen von Atypie oder abnormalen mitotischen Prozessen auf. Die glatten Muskelzellen hatten eine faszikuläre Organisation, die durch ein gut vaskularisiertes fibro-hyalines Stroma ohne nekrotische Zonen getrennt war (Abb. A). Die Zelldichte der linken hypochondrialen Masse ähnelte der von uterinen Leiomyomen (Abb. B). Es gab keine Nekrose oder Blutung, und sie bestand aus faszikulären glatten Muskelzellen (Abb. B). Die Lymphknoten, die aus den linken externen iliaca und lateralen aortalen Ketten entfernt wurden, zeigten eine massive Metastase von glatten Muskelgewebe, die fast vollständig das übliche lymphatische Gewebe ersetzte, wobei nur einige Lymphknoten die übliche Struktur beibehielten. Dieses glatte Muskelgewebe der Lymphknoten ähnelte uterinen Leiomyomen und linken hypochondrialen Tumoren. Die Lymphknoten, der linke hypochondrische Tumor und das uterine Leiomyom wurden immunhistochemisch analysiert. Alle untersuchten Gewebe waren positiv für h-caldesmon, glatte Muskel-Actin (SMA), Östrogen (ER) und Progesteron-Rezeptoren (PR). Wichtig ist, dass bei der immunhistochemischen Untersuchung der peritonealen Masse und eines der resezierten Lymphknoten ein wichtiger Befund gemacht wurde, der auf Coelomgewebe neben der Muskelproliferation innerhalb dieser metastatischen Standorte hinwies. Dieses Gewebe besteht aus einem säulenförmigen Coelomepithel, das auf einem mäßig zellulären mesenchymalen Gewebe ruht. Die umgebende Muskelproliferation war hoch positiv für glatte Muskel-Actin und h-caldesmon, während das Coelomgewebe negativ war. Sowohl das Coelomgewebe als auch die Muskelherde des iliachen Lymphknotens zeigten eine diffuse robuste und homogene Östrogen- und Progesteron-Rezeptor-Positivität. Aufgrund der klinischen Präsentation, der bildgebenden Untersuchungen, der Histologie, der immunhistochemischen positiven Färbungen und des Ki-67-Index von weniger als 1 % behielten wir die Diagnose von BML mit Beteiligung der Lunge, des Abdomens und der retroperitonealen Lymphknoten bei und beschlossen, die Patientin ohne hormonale Therapie zu überwachen.