Eine 42-jährige HIV-positive sambische Frau afrikanischer Abstammung stellte sich mit einer 7-monatigen Vorgeschichte von Anorexie, fortschreitender Dyspnoe und produktivem Husten mit mucoidem Sputum in der Notaufnahme vor. Die Patientin hatte mindestens 6 Monate lang eine anti-tuberkulöse Behandlung (ATT) von ihrem überweisenden Krankenhaus aufgrund von Symptomen und Röntgenbefunden der Brust erhalten, ohne dass eine wesentliche klinische Verbesserung eintrat. Außerdem erhielt sie eine hochdosierte Co-Trimoxazol-Therapie gegen eine vermutete Pneumocystis-jiroveci-Pneumonie (PCP), die ebenfalls ohne nennenswerte Wirkung war. Zum Zeitpunkt der Vorstellung war sie seit etwa 6 Jahren in einer kombinierten antiretroviralen Behandlung (cART) gewesen. Sie bestritt eine Vorgeschichte von Hautausschlägen, Gelenkschmerzen, Kopfschmerzen oder Photophobie. Bei der Untersuchung schien sie krank zu sein, war bei vollem Bewusstsein, apyrexisch, tachypneisch (32 Atemzüge pro Minute) und tachykard (120 Schläge pro Minute) mit einer peripheren Sauerstoffsättigung von 84 % bei Umgebungsluft und einem Blutdruck von 110/70 mmHg. Bei der Auskultation wurden in beiden Lungenfeldern grobe, ausgedehnte Rasselgeräusche und regelmäßige Herztöne mit einem lauten P2-Geräusch im Bereich der Trikuspidalklappe festgestellt. Die Untersuchung ergab keine Hautrötungen, Alopezie, Gelenkschwellungen/Deformitäten, Hepatosplenomegalie, Aszites oder periphere Ödeme. Ein erstes Elektrokardiogramm zeigte eine Sinustachykardie mit linksseitiger Achsenverschiebung, ein rechtsseitiges Ventrikel-Belastungsmuster mit invertierter T-Welle in V1-V4 sowie eine prominente R-Welle in rechtsseitigen Ableitungen, die mit einer rechtsseitigen Hypertrophie des Ventrikels einhergingen (Abb. ). Die Röntgenaufnahme des Thorax zeigte einen vergrößerten kardialen Schatten mit Luftbronchogrammen und diffusen retikulären Schatten. Ein dringendes transthorakales Echokardiogramm ergab einen milden Perikarderguss, eine rechtsseitige Atrium- und Ventrikelvergrößerung mit Trikuspidalinsuffizienz sowie eine pulmonale Hypertonie. Die ersten Blutgase zeigten ein Bild einer Hypoxämie mit niedrigem arteriellem Kohlendioxid, das mit dem Typ-1-Respiratorischen-Versagen-Muster (PH 7,46, PCO2-27 mmHg; erwartete Kompensation 34-38 mmHg nach Winters-Gleichung, PO2-42 mmHg, HCO3-18,7 mEq/l) übereinstimmte. Die D-Dimere waren mit 2600 ng/ml deutlich erhöht. Trotz der stark erhöhten D-Dimere-Werte war die anschließende Thorax-CT negativ für eine pulmonale Embolie, und die Befunde wurden als normal berichtet. Eine Doppler-Sonographie beider unterer Extremitäten schloss eine venöse Thromboembolie aus. Die abdominale Sonographie war ebenfalls normal. Sputum für Gene-Xpert, Mikroskopie, Kultur und Empfindlichkeit wurden erhalten, um andere infektiöse Ursachen auszuschließen. Die Arbeitsdiagnose an dieser Stelle war ein subakutes Lungenembolie (PE), um eine chronische infektiöse Pneumonie auszuschließen. Die Patientin erhielt hochflussigen Sauerstoff mit 8 l/min über eine Gesichtsmaske, niedermolekulares Heparin (Enoxaparin 80 mg zweimal täglich), Warfarin (5 mg einmal täglich) und Furosemid 40 mg einmal täglich, da sie umfangreiche feine Knackgeräusche in beiden Lungenfeldern aufwies. Die Ergebnisse der durchgeführten Untersuchungen sind in der Tabelle unten (Tabelle) dargestellt. Der Zustand der Patientin verbesserte sich im Verlauf der Aufnahme. Sie war nicht mehr von Sauerstoff abhängig, ihr SaPO2 lag bei 94 % in Umgebungsluft, die Lungenfelder waren bei Auskultation klar, und ihre Atemfrequenz war auf 24/min reduziert. Die Untersuchung ihres Sputums auf Tuberkulose und bakterielle Infektion war negativ. Sie wurde am 9. Tag aufgrund des niedrigen Risikos gemäß dem pulmonalen Embolie-Schwereindex (PESI) auf Warfarin 5 mg einmal täglich entlassen, wobei die Laborergebnisse für die erneute Bestimmung der d-Dimere abzuwarten waren. Sie wurde jedoch 5 Tage später aufgrund des erneuten Auftretens von schwerer Atemnot wieder aufgenommen. Bei der erneuten Aufnahme war sie sehr unruhig, atmete in Ruhe nicht und war nicht pyrexin. Sie war weder blass noch bläulich. Ihre periphere Sättigung lag bei 98 % bei 4 l/min Sauerstoff über die Nasenkanüle. Sie wies keine Merkmale einer Flüssigkeitsüberlastung auf. Die Lungenfelder waren bei Auskultation klar, aber bemerkenswert waren ein perikardialem Reiben und ein lauter P2. In der Zwischenzeit zeigte ein wiederholtes transthorakales Echokardiogramm eine leichte Lungenhypertension und eine leichte Lungenhypertension. Ein Elektrokardiogramm wurde wiederholt und wies Merkmale auf, die mit dem ersten bei der Aufnahme übereinstimmten. Es kam zu einer Normalisierung ihrer d-Dimere (396 ng/ml). Die Testergebnisse für Autoimmunerkrankungen zeigten jedoch einen stark positiven ANA und Anti-dsDNA. Anti-Histon- und Anti-Phospholipid-Antikörper (Anti-β2-Glykoprotein 1, Lupus-Antikoagulans und Anti-Cardiolipin-Antikörper) waren negativ. Auf der Grundlage der Ergebnisse wurde eine Diagnose von aktivem SLE mit der Möglichkeit einer chronischen interstitiellen Lungenkrankheit gestellt. Die Patientin wurde in eine Intensivstation zur weiteren Behandlung und Unterstützung aufgenommen. Sie erhielt intravenös 500 mg Methylprednisolon, dann 250 mg einmal täglich über 4 Tage, gefolgt von 50 mg oralem Prednisolon einmal täglich. Sie setzte auch ihre Warfarintherapie fort. Sie wurde 11 Tage später in einem asymptomatischen Zustand auf Prednisolon, Hydroxychloroquin, Omeprazol und Warfarin entlassen. Bei ihrer geplanten Untersuchung in der Rheumatologie-Klinik zwei Wochen später blieb sie asymptomatisch und es wurde ein langsamer Abbau von Prednisolon eingeleitet. Sie führte weiterhin ein normales Leben. Angesichts ihres HIV-Status und der Steroid-Einnahme wurde eine routinemäßige immunologische Untersuchung alle 3 Monate sowie monatliche medizinische Überprüfungen der Warfarintherapie und der INR-Überwachung geplant.