Eine 39-jährige singhalesische Frau stellte sich mit einer seit 3 Monaten bestehenden obstruktiven Gelbsucht vor. Sie hatte eine stark gelbliche Sklera mit Anzeichen von Pruritus. Eine Bauchuntersuchung ergab eine leichte Hepatomegalie. Die Serum-Bilirubin-, Alkalinephosphatase- und Gamma-Glutamyltransferase-Werte waren signifikant erhöht, während die Transaminasen mäßig hoch waren. Eine Ultraschalluntersuchung deutete auf eine zystische Läsion im Segment IV der Leber mit erweiterten intrahepatischen Leitungen hin. Eine dreiphasige Computertomographie (CT) ergab eine nicht kontrastverstärkte zystische Läsion im Segment IV mit Erweiterung der intrahepatischen Leitungen. Eine anschließende Magnetresonanztomographie (MRT) der Leber und ein MRT-Cholangiopankreatogramm (MRCP) bestätigten die zystische Läsion in der Leber und eine Massenläsion, die den gemeinsamen Leberdarm und den proximalen gemeinsamen Gallengang bis zur Höhe des Duodenums einnahm (Abbildung) ). Ihr Serum-Kohlenhydrat-Antigen (CA) 19-9 lag über 1000U/mL (normal <40U/mL). In der Zwischenzeit unterzog sie sich einer endoskopischen retrograden Cholangiopankreatographie (ERCP) und einer temporären Stent-Platzierung, um eine Gallenwegsobstruktion zu lindern (Abbildung ). Die Bürstenzytologie, die während der ERCP durchgeführt wurde, ergab keine abnormalen Zellen. Auf der Grundlage der verfügbaren Beweise konnten wir keine Diagnose stellen. Als definitive Behandlung wurde eine linke Hemihepatektomie und die Entfernung des extrahepatischen Gallengangs mit Rekonstruktion durch eine Hepaticojejunostomie durchgeführt. Die Untersuchung des Probestückes ergab eine zystische Läsion im Segment IV der Leber mit Ausdehnung einer festen Masse entlang des Segments IV, die bis zum gemeinsamen Gallengang reicht und das extrahepatische Gallensystem vollständig blockiert (Abbildung ). Eine histologische Untersuchung mehrerer Querschnitte des Präparats ergab einen zystischen Raum, der von einem einfachen muzinsezerierenden säulenförmigen bis niedrig-kubischen Epithel umgeben war. Das subepitheliale Gewebe glich dem ovarischen Stromatum. Keiner der untersuchten Abschnitte zeigte Papillomatose oder nukleare Atypie. Es wurden keine Krebszellen beobachtet. Sie erholte sich ohne Zwischenfälle. Bei ihrem 3-monatigen postoperativen Kontrollbesuch waren keine Symptome mehr vorhanden, und es gab keine klinischen oder ultraschalltechnischen Hinweise auf ein Rezidiv.