Die 58-jährige Patientin wurde aufgrund wiederkehrender Episoden von Oberbauchschmerzen, Anämie, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Fieberattacken ins Krankenhaus eingeliefert. Aufgrund des Verdachts auf eine Duodenalperforation durch ein Lymphom oder ein GIST, die bei einer Ultraschalluntersuchung festgestellt wurde, wurde die Patientin in unsere Klinik überwiesen. Die körperliche Untersuchung des Patienten ergab ohne Anamnese von vorbestehenden Erkrankungen eine tastbare Masse im rechten Oberbauch. Das Hämoglobin lag bei 90 g/l. Die obere Endoskopie ergab eine große nekrotische Kavität im unteren Teil des Duodenums. Mehrere Biopsien, die aus dem Tumormasse entnommen wurden, bestätigten den Verdacht auf einen Duodenal-GIST. Die PET-CT-Untersuchung zeigte einen Tumormasse von 9 × 9 × 15 cm, der aus dem Duodenum stammte und einen maximalen Standard-Aufnahmebereich (SUV) von 15,5 aufwies. Der Tumor hatte Kontakt zum Pankreaskopf und führte zu einer Kompression der unteren Pfortader und der unteren Mesenteriallymphe. Die Portalvene sowie die gemeinsame Leberarterie und die obere Mesenterialarterie wiesen keine Anzeichen einer Infiltration oder Kompression auf. Außerdem ergab die PET-CT-Untersuchung keine Anzeichen für Metastasen. Nach einem neoadjuvanten Ansatz wurde eine präoperative Therapie mit Imatinib (Gleevec, Novartis, Basel, Schweiz) mit 400 mg täglich sofort eingeleitet. Eine Kontrolluntersuchung mit einer PET-CT-Untersuchung war für 4 Wochen nach Beginn der Therapie geplant. Nach 2 Wochen unter ambulanter pharmakologischer Therapie stellte sich die Patientin in der Notaufnahme mit einer akuten Blutung aus dem oberen Gastrointestinaltrakt vor. Die CT bestätigte eine dramatische Blutung aus dem oberen GI-Trakt, die eine massive Blutübertragung erforderte. Die Tumorgröße verringerte sich innerhalb von nur 2 Wochen nach der Behandlung mit Imatinib auf 7 × 8 × 12 cm. Eine angiographische CT zeigte die diffuse Blutung, die von der Gastroduodenal-Arterie und einigen Zweigen der oberen Mesenterialarterie versorgt wurde. Die diffuse Blutung verhinderte eine Verdrehung der Gefäße. Während der Notfall-Laparotomie konnte eine kapselförmige Tumormasse, die aus dem absteigenden Teil des Duodenums stammte und sowohl den Pankreaskopf als auch die rechte Krümmung des Colon erreichte, identifiziert werden. Der riesige Tumor führte offensichtlich zu einer Blutung durch die Peripankreasgefäße. Nach der Ligation der Gefäße, die die Masse versorgten, wurde eine teilweise Pankreatojejunostomie (Traverso-Longmire) durchgeführt, um den Tumor zu resezieren. Außerdem wurde eine Resektion des rechten Colon-Hämikolons durchgeführt, da der Tumor in die rechte Krümmung des Colon eingedrungen war. Die Kontinuität wurde durch eine Gastrojejunostomie (Traverso-Longmire) einerseits und eine end-to-side-Pankreatojejunostomie andererseits wiederhergestellt. Eine Ileotransversostomie wurde durchgeführt, um den gastrointestinalen Durchgang wiederherzustellen. Bei makroskopischer Untersuchung zeigte sich eine teilweise nekrotische mesenchymale Masse mit einem Durchmesser von 9 cm, eine Infiltration der Duodenalwand mit Ulzeration und Perforation, eine Infiltration der Bauchspeicheldrüse und zwei peripankreatische Tumorinseln. Es gab keine Anzeichen für Metastasen in den lokalen Lymphknoten. Die histologische Untersuchung des Tumorgewebes ergab das typische Erscheinungsbild eines GIST, das aus Zellen mit spindelförmigen Kernen bestand. Immunhistologisch zeigten die Tumorzellen eine Expression von Vimentin und CD117, eine fokale Expression von CD34, glattmuskulärem Actin (nicht gezeigt) und eine nukleare Expression des proliferationsassoziierten Ki-67-Antigens in etwa 5-10 % der Tumorzellen. Der Tumor war negativ für S-100 und Keratin (nicht gezeigt). Zwei Tage nach der Operation wurde der Patient entwöhnt und erfolgreich extubiert. Nach einer ereignislosen Erholung ist der Patient am Leben und ohne Anzeichen eines Tumorrezidivs. Bis zum Follow-up nach 19 Monaten erhielt der Patient permanent eine adjuvante Imatinib-Therapie (400 mg pro Tag).