Ein 19-jähriger Mann, der wegen einer zahnmedizinischen Rehabilitation in Behandlung war, wurde im Säuglingsalter mit dem Leigh-Syndrom diagnostiziert. Im Alter von 3 Monaten zeigte der Patient starre/lethargische Anfälle und einen Verlust von Entwicklungsmeilensteinen. Nach einer Muskelbiopsie wurde bei ihm nach 2 Monaten das Leigh-Syndrom diagnostiziert. Seine bisherige chirurgische Vorgeschichte umfasste eine Gastrostomie und eine Nissen-Fundoplikatio sowie eine MRT-Untersuchung im Säuglingsalter. Die Familiengeschichte war positiv für einen Cousin ersten Grades mit unbekannter Hypotonie und Symptomen, die auf eine maligne Hyperthermie (Masseter-Spasmus) bei Anästhesie hindeuteten. Die körperliche Untersuchung des Patienten ergab eine Atemwege des Typs II nach Mallampati. Er war nicht verbal und musste auf einen Rollstuhl angewiesen sein, da er sekundäre Spastik hatte. Er hatte auch eine schwere neuromuskuläre Skoliose mit einer Pectus-carinatum-Deformität. Er wog 36,8 kg. Seine medizinische Vorgeschichte umfasste bekannte Allergien gegen Amoxicillin Clavulanat, Latex und Klebeband. Seine Medikamente umfassten Levetiracetam, Clonazepam und Tamsulosin. Die Vitalzeichen waren normal und seine Atemuntersuchungen waren unauffällig. Die hämatologische Untersuchung und die Elektrolyte waren normal. Sein letztes Echokardiogramm, das 9 Jahre zuvor durchgeführt wurde, zeigte eine leichte Trikuspidalklappeninsuffizienz. Ein Echokardiogramm am Tag der Operation ergab eine rechtsseitige Dextroposition des Herzens aufgrund einer schweren Pectus-carinatum-Deformität und normale Funktionen der linken und rechten Herzkammer mit einem rechtsseitigen systolischen Druck (RVSP) von 24,1 mmHg. Der Anästhesieplan sah vor, dass der Eingriff unter Vollnarkose mit intravenöser Vollnarkose durchgeführt wurde. Der Patient erhielt 6 Stunden lang nichts oral. Midazolam (5 mg) wurde subkutan im präoperativen Aufwachraum verabreicht. Die Vollnarkose wurde mit 70 % N2O in O2 eingeleitet, nachdem eine 22-Gauge-periphere intravenöse Leitung (PIV) in die linke Hand gelegt worden war. Es wurde ein Bolus von 1 μg/kg Dexmedetomidin über 10 Minuten verabreicht. Fentanyl (1,5 μg/kg) wurde verabreicht, um die hämodynamische Reaktion auf die Intubation zu dämpfen, und ein 6,5 mm endotrachealer Schlauch wurde in die Position gebracht und gesichert. Bei direkter Laryngoskopie war die Atemwege ein Cormack- und Lehane-Grad-3-Sicht. Die Anästhesie wurde mit 1 L Sauerstoff/2 L Lachgas aufrechterhalten, und es wurden kontinuierliche Infusionen von Dexmedetomidin (0,4 - 1,4 μg/kg/Stunde) und Remifentanil (0,8 - 1,2 μg/kg) verabreicht. Die Infusionen wurden an die hämodynamische Reaktion auf die Operation angepasst. Die endtidale Kohlendioxidkonzentration im Atemgas wurde zwischen 35 und 40 mmHg gehalten. Eine Unterkörperdecke wurde verwendet, um die Normothermie aufrechtzuerhalten. Der Eingriff dauerte 1,15 Stunden, und die Gesamtinfusion von Flüssigkeit umfasste 600 ml normale Kochsalzlösung. Die Infusionen wurden 10 Minuten vor dem Ende der Operation gestoppt. Nach dem Eingriff wurde der Patient extubiert und in die postanästhetische Versorgungseinheit gebracht, wo er unter Beobachtung stand. Der postoperative Verlauf war unkompliziert, und nach der Operation wurden keine zusätzlichen Opioide verabreicht. Der Patient kehrte zu seinem Ausgangszustand zurück, wobei die Sauerstoffsättigung im Raumluftzustand normal war. Der Patient wurde mit dem Rat, 400 mg Ibuprofen alle 4 Stunden nach Bedarf einzunehmen, nach Hause entlassen.