Ein 36-jähriger Mann stellte sich mit einer einwöchigen Vorgeschichte von Fieber, Schüttelfrost, produktivem Husten, Brustschmerzen, Dyspnoe bei Anstrengung, Appetitlosigkeit und generalisierter Schwäche vor. Die Brustschmerzen wurden als in der Mitte des Rückens liegend, druckähnlich, konstant anhaltend, 5/10 in der Schwere, nicht strahlend und nicht pleuritisch beschrieben. Die Krankengeschichte der Patientin ist bemerkenswert für den mediastinalen PEComa-Status nach Resektion, die essentielle Hypertonie und den paroxysmalen Vorhofflimmerstatus nach Appendixligation, der derzeit nicht mit Antikoagulanzien behandelt wird. Bemerkenswert ist, dass das erste Auftreten von PEComa ursprünglich als Rhabdomyom fehldiagnostiziert wurde und erst bei einer erneuten Untersuchung der entsprechenden histopathologischen Folien während der aktuellen Präsentation korrekt als PEComa erkannt wurde. Da die Bewertung und das Management der ersten Präsentation in einer externen Einrichtung stattfand, sind die Details bezüglich der endgültigen Diagnose begrenzt. Außerdem ist die Indikation für eine Appendixligation, die zur gleichen Zeit wie die Resektion von PEComa durchgeführt wurde, ebenfalls unklar, aber da die Patientin jung ist und einen niedrigen CHA2DS2-VASc-Score von 1 aufweist, ist die wahrscheinlichste Ursache, dass sie nicht lebenslang mit Antikoagulanzien behandelt wurde. Da die Patientin in der Vergangenheit einen mediastinalen PEComa hatte, war die Wahrscheinlichkeit eines Tumorrezidivs im Differenzial am höchsten. Andere Ursachen waren unter anderem eine Lungenentzündung. Die Vitalzeichen waren unauffällig. Die körperliche Untersuchung fiel durch einen ungewöhnlich unregelmäßigen Rhythmus und eine Sternotomie-Narbe auf. Die Laborwerte, einschließlich der Entzündungsmarker, waren unauffällig. Das Elektrokardiogramm fiel durch einen normalen Sinusrhythmus, einen atrioventrikulären Block ersten Grades und eine Vergrößerung des linken Atriums auf. Die Röntgenaufnahme des Thorax fiel unauffällig aus. Aufgrund der Besorgnis über ein Tumorrezidiv wurde ein transthorakales Echokardiogramm durchgeführt, das eine kugelförmige Masse im hinteren linken Atrium und in den Lungenvenen mit einem Durchmesser von 20 cm zeigte. Da die Masse hintere Herzarterienstrukturen zu umfassen schien und die transösophageale Echokardiographie im Vergleich zur transthorakalen Echokardiographie eine bessere Visualisierung der hinteren Herzarterienstrukturen aufgrund der Nähe der Speiseröhre zum posteromedialen Herzen ohne dazwischenliegende Lunge und Knochen ermöglicht, wurde ein transösophageales Echokardiogramm durchgeführt. Das Echokardiogramm zeigte eine große, kugelförmige, zweilappige Masse, die vom hinteren Aspekt des linken Atriums nahe dem Dach ausging, auf die interatriale Septum in das rechte Atrium drückte und entweder in die rechte obere Lungenvene hinein oder aus ihr hervor ging, wobei ein Lappen 36 mm × 36 mm () maß. Aufgrund der Unklarheit über die betroffenen Strukturen und die Merkmale der Masse wurde eine kardiale MRT angeordnet, die eine hohe räumliche und zeitliche Auflösung bietet, insbesondere im Vergleich zu Ultraschall, und die die Fähigkeit besitzt, Gewebe zu charakterisieren. Die MRT zeigte eine 40 mm x 53 mm große, zweilappige posteriore mediastinale Masse, die an das Dach des linken und rechten Atriums angrenzte, die rechte untere Pulmonalarterie komprimierte und sich nach oben bis zur Hauptpulmonalarterie und nach unten bis zur untere Vena cava erstreckte (). Die T1-gewichteten Bilder zeigten, dass die Masse ähnlich wie bei kardialen Myozyten aussah. Die T2-gewichteten Bilder zeigten, dass die Masse hyperintensiv zu Skelettmuskeln war. Das Perfusionssignal des ersten Durchgangs war erhöht, was darauf hindeutete, dass die Masse hypervaskularisiert war. Das verzögerte Signal zeigte eine reichhaltige Stroma und Neovaskularisation der Masse. Die Inversion-Recovery-Sequenzierung ergab keine Narben. Diese Befunde zusammengenommen deuteten auf ein rezidivierendes PEComa, Thymom, Teratom oder Leiomyom hin. Außerdem begünstigten die MRT-Eigenschaften, insbesondere eine gut definierte Masse ohne Invasion der benachbarten kardialen Strukturen und Perikarderguss/Verdickung, eine lokalisierte Läsion gegenüber einer metastatischen Läsion. Um die Herzmassen zu inszenieren, wurde eine Computertomographie-Angiographie der Brust, des Bauches und des Beckens durchgeführt, die die Masse erneut ohne Anzeichen von Metastasen zeigte. Es wurde ein Kardiologe konsultiert, der nach einer gründlichen Überprüfung aller verfügbaren Daten und nach einer Besprechung des Falls während der wöchentlichen Tumor-Beratung eine chirurgische Resektion der Masse aufgrund ihrer Größe, invasiven Merkmale (d. h. Kompression der rechten unteren Pulmonalarterie, des rechten und linken Atriums und der unteren Hohlvene) und der Nähe zur Speiseröhre empfahl. Bemerkenswert ist, dass die Analyse des Operationsberichts im Zusammenhang mit der Resektion des ursprünglichen mediastinalen PEComa ergab, dass die ursprüngliche Masse und die rezidivierende Masse von derselben Stelle stammten. Da der Patient die vorherige Masse über eine mediane Sternotomie reseziert hatte, wurde die Wiederholungsresektion über eine rechte laterale posteriore Thorakotomie unter kardiopulmonalem Bypass mit peripherer Kanulation durchgeführt. Außerdem wurde eine Hypothermie induziert, damit das Herz sicher fibrilliert werden konnte, was den Wiederaufbau der Pulmonalarterie und des linken Atriums ohne Herzeinschlag ermöglichte. Die intraoperativen Befunde stimmten mit den bildgebenden Befunden überein. Der Patient erholte sich ohne Komplikationen und wurde am postoperativen Tag 6 sicher nach Hause entlassen. Die pathologische Untersuchung dieses Tumors ergab einen Teil des intakten Tumors, der teilweise mit Kapselbrüchen und einem separaten Tumorfragment () gekapselt war. Die Schnittfläche des Tumors war hell, fest und in Bereichen mit fokalen Blutungen leicht brüchig. Die mikroskopische Untersuchung ergab, dass die Tumorzellen eine epithelioide Morphologie mit reichlich klarem bis eosinophilem Zytoplasma und verstreuten, prominenten nuklearen Atypien () aufwiesen. Immunhistochemische Färbungen, die eine myogene Differenzierung, wie z. B. glatte Muskel-Actin und Desmin, hervorhoben, waren positiv, und der Proliferationsindex nach Ki-67 lag bei 20-30%. Eine eindeutige melanozytäre Differenzierung wurde nicht festgestellt. Eine eindeutige Invasion des Myokards wurde nicht festgestellt. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass trotz des Fehlens einer eindeutigen melanozytären Differenzierung diese Befunde am ehesten mit einem malignen PEComa übereinstimmen. Aufgrund der fragmentarischen Natur der Resektion war eine eindeutige Bewertung der Ränder nicht möglich. Nach der Diskussion des Falls und des abschließenden Pathologiereports während der Tumor-Board-Sitzungen glaubte das Gesundheitsteam, dass es im besten Interesse des Patienten war, die Empfehlungen der medizinischen Onkologie und der Strahlentherapie weiterzuverfolgen, einschließlich der Einleitung von Everolimus und Strahlung. Der Patient wurde etwa einen Monat nach seiner Entlassung aus dem Krankenhaus in der CTS-Klinik gesehen und berichtete, dass es ihm gut ging, einschließlich der vollständigen Linderung aller ursprünglichen Symptome. Außerdem wurden der pathologische Befund und die Empfehlungen mitgeteilt, und der Patient erkannte beide an.