Eine 63-jährige Frau stellte sich mit akut auftretender schwerer Dysphagie, sowohl bei Fest- als auch bei Flüssigkost, mit Unfähigkeit, Speichel zu schlucken, vor, die sich im Verlauf einer Woche entwickelte und letztlich eine nasogastrale Sonde (NGS) erforderlich machte. Die Dysphagie ging mit einer sich verschlechternden Heiserkeit einher und war nicht mit Odynophagie, Stridor, Halsschmerzen oder Nackenschmerzen verbunden. Drei Tage zuvor hatte sie Schmerzen im linken Ohr, die sich zu Schwellungen und Erythem entwickelten, ohne dass die Lobule betroffen war, und die nicht auf Amoxicillin ansprachen. Sie hatte auch ein leichtes Sehvermögen-Blenden ohne Augenschmerzen oder Rötung bemerkt. Sie klagte nicht über Hörverlust, Schwindel, Kopfschmerzen, Photophobie oder andere neurologische Symptome. Es gab keine damit verbundenen konstitutionellen oder Gelenksymptome. Es wurden keine vorherigen Auslöser festgestellt. Sie hatte seit langem eine begrenzte kutane SSc mit positiven antinukleären Antikörpern (ANA) und negativen extrahierbaren nuklearen Antigenen (ENAs) ohne spezifische SSc-Markenantikörper, die sich über 10 Jahre mit Raynaud-Phänomen, Sklerodaktylie und geschwollenen Fingern über 7 Jahre, Magensäure-Reflux und einer Vorgeschichte von Polyarthralgie präsentierten. Jährliche Untersuchungen mit Echokardiogramm und Lungenfunktion waren beruhigend. Ihre aktuelle Medikation bestand aus 200 mg Hydroxychloroquin zweimal täglich und 25 mg Losartan einmal täglich. Die Untersuchung ergab ein erythematöses, geschwollenes linkes Ohr, ohne dass die Lobule betroffen war, ohne Tragus- oder Mastoid-Zärtlichkeit. Die neurologische Untersuchung ergab eine rechtsseitige Palatalparalyse, die aber ansonsten unauffällig war. Laboruntersuchungen zeigten einen erhöhten C-reaktive Proteinwert von 21 mg/L (Bereich 0–5), der zuvor normal war, und normale Nieren- und Leberfunktion mit normaler Urinanalyse. ANA war positiv (Titer 1:1280), mit negativen ENAs und ds-DNA-Antikörpern. Antikörper gegen zyklische citrullinierte Peptide (CCP-Antikörper), Rheumafaktor und antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) waren ebenfalls negativ. Komplemente C3 und C4 waren normal. HIV, Hepatitis B-Virus (HBV), Hepatitis C-Virus (HCV), Influenza A und B, Respiratory-Syncytial-Virus (RSV) und SARS-CoV-2 waren negativ. Die fiberoptische Nasendoskopie zeigte eine Lähmung des linken Stimmbandes (VC). Die axiale und koronale Computertomographie (CT) des Kopfes zeigte eine Verdickung des linken Ohrs (). Die Magnetresonanztomographie (MRT) von Kopf und Hals () ergab eine bilaterale Verdickung der Glossopharyngeal- und Vagusnervenkomplexe, direkt unterhalb des Jugularforamens (Pfeile), sowie Anzeichen einer Lähmung des linken Stimmbandes mit Vergrößerung des linken Kehlkopfhinterlappens und einer Medialisierung des linken Kehlkopfhinterlappens (). Eine intrakraniale Pathologie wurde ausgeschlossen. Die CT von Hals-Brust-Bauch-Becken schloss eine Malignität und eine laryngotracheale Kompression aus. Das transthorakale Echokardiogramm war unauffällig, ohne Anzeichen einer Valvulokondritis. Die Diagnose RPC wurde klinisch gestützt durch die bildgebenden Befunde. Obwohl dieser Fall die diagnostischen Kriterien für RPC nicht vollständig erfüllte, erforderte die schnelle Progression mit vaskulitischer Beteiligung der neunten und zehnten Hirnnerven, die sich mit aurikulärer Kondritis, schwerer Dysphagie und Heiserkeit äußerte, eine sofortige Behandlung. Der Patient erhielt intravenöse (IV) Pulse von 500 mg Methylprednisolon täglich über 3 Tage, gefolgt von IV-Hydrocortison 40 mg viermal täglich, später wechselte er zu oralem Prednisolon 40 mg täglich. Zwei Tage nach Beginn der Behandlung bemerkte der Patient eine Verbesserung des Ohrrötens, die sich innerhalb weniger Tage vollständig auflöste. Die Sehstörungen lösten sich ebenfalls innerhalb weniger Tage vollständig auf. Die Dysphagie verbesserte sich allmählich, und NGT wurde am 15. Tag entfernt, wobei der Patient in der Lage war, Flüssigkeit und feste Nahrung zu schlucken, einschließlich Tabletten. Angesichts der schnellen Progression mit Beteiligung des ZNS wurde IV-Zyklophosphamid 12,5 mg/kg/Impuls (Dosierung gemäß Alter angepasst) mit einer Reduzierung der Steroiddosis eingeleitet.