Ein 27-jähriger Mann stellte sich mit Kopfschmerzen, Erbrechen und Sehstörungen vor, die seit einer Woche andauerten. Der Kopfschmerz des Patienten trat allmählich auf, war pulsierend und schlimmer am Morgen mit begleitendem Erbrechen und verschwommenem Sehen. Der Kopfschmerz wurde vorübergehend durch Analgesie gelindert, aber im Verlauf einer Woche zunehmend schlimmer. Die Patientin hatte eine Vorgeschichte mit akuter lymphoblastischer Leukämie im Alter von vier Jahren und wurde nach dem Berlin-Frankfurt-Münster-Protokoll behandelt. Neurologische Untersuchung am Tag der Aufnahme ergab beidseitige Visusminderung. Der Visus für das rechte Auge lag bei 6/6, für das linke Auge bei Lichtwahrnehmung. Weitere neurologische Defizite wurden nicht festgestellt. Die systemischen Untersuchungen waren unauffällig. Die Ergebnisse der Blutuntersuchung waren normal. Die MRT des Gehirns zeigte einen heterogen verstärkten hypothalamischen Tumor (Abbildung). Die Läsion hatte eine Größe von 2 cm x 1,5 cm und befand sich hauptsächlich im Hypothalamus mit Ausläufern bis zum optischen Chiasma. Eine Beteiligung des Hypophysenstiels und der Hypophyse wurde nicht festgestellt. Eine stereotaktische Biopsie des Tumors wurde durchgeführt. Die histopathologische Untersuchung des Gewebes ergab einen Fokus der Tumorinfiltration mit rhabdoider Morphologie (Abbildung). Die Kerne waren exzentrisch angeordnet, hyperchrom und pleomorph mit grobem Chromatin. Es gab eine große Menge eosinophilen Zytoplasmas. Mitotische Zellen wurden beobachtet. Die Zellen waren positiv für Vimentin, Cytokeratin (CK) AE1/AE3, gliale fibrilläre saure Protein (GFAP), Cluster of Differentiation (CD) 68 und CD138. Synaptophysin, human melanoma black 45, CK7, CK20, Desmin, glatte Muskel-Actin, CD79, CD30, terminale Deoxynucleotidyltransferase, Plazenta-alkalische Phosphatase und Leukozyten-common antigen waren negativ. Ki67 war mehr als 20%.