Eine 32-jährige Patientin wurde aufgrund einer drohenden Frühgeburt in der 39. Woche mit schwerer Präeklampsie in die Notaufnahme eingewiesen. Ihre Kranken- und Familiengeschichte war unauffällig, es gab keine Hypertonie oder ICH-Anamnese. Die körperliche Untersuchung bei der Aufnahme: T (Körpertemperatur) 36,7 °C, P (Pulse) 102 Schläge/min, R (Respirationsrate) 20 Schläge/min, BP (Blutdruck) 188/109 mmHg. Die Patientin wurde mit 20 % Mannitol 250 ml, 5 % Magnesiumsulfat 100 ml und Urapidil 50 mg behandelt, um eine Präeklampsie zu verhindern. Ihr Blutdruck wurde zwischen 140 und 160/100 bis 110 mmHg kontrolliert und die Kopfschmerzen wurden gelindert. Die entsprechenden Untersuchungen wurden sofort durchgeführt, die Blutuntersuchung ergab eine leichte Thrombozytopenie (PLT 132 × 109 L−1), die routinemäßige biochemische Untersuchung deutete auf eine verdächtige Hämolyse hin (Lactatdehydrogenase (LDH) 2136 U L−1, keine zerfallenen Erythrozyten wurden gefunden) und erhöhte Leberenzyme (Alaninaminotransferase (ALT) 186 U L−1, Aspartataminotransferase (AST) 372 U L−1). Die Urinanalyse ergab eine Hämaturie und Proteinurie. Eine schwere Präeklampsie und ein HELLP-Syndrom der Klasse 3 (das mildeste) wurden diagnostiziert. Da der Fötus voll ausgereift, aber nicht in der Lage war, innerhalb kurzer Zeit vaginal zu entbinden, sollte die Schwangerschaft durch einen Kaiserschnitt unter Epiduralanästhesie beendet werden. Die Patientin reagierte jedoch nicht gut auf die Sprache, als sie 5 Stunden nach Aufnahme in den Operationssaal kam, die GCS-Werte waren 13 Punkte, ihre verbale Reaktion und ihre Augenreaktionen waren jeweils um 1 Punkt gesunken, und die Katheterentwässerungsflüssigkeit war hämaturiehaltig. Der Anästhesist entschied sich für eine umfassende Untersuchung. Vor der Einleitung der Narkose wurde Blut für die TEG-Untersuchung entnommen. Die Patientin wurde einem Kaiserschnitt unterzogen und ein Mädchen wurde geboren. Während der Operation berichtete der Chirurg über starke Blutungen aus der Operationswunde. Das TEG-Ergebnis, das nach der Operation erhalten wurde, zeigte eine niedrige PLT- oder Funktion, einen niedrigen Fibrinogenspiegel oder eine niedrige Funktion und eine Koagulationsstörung (R 8,4 min, K 5,3 min, Angel 39,2°, MA 43,6 mm, CI-0,7, G3,9 k D/SC). Das kombinierte TEG-Ergebnis mit einem deutlich erhöhten Leberenzym vor der Operation deutete darauf hin, dass ernsthafte HELLP-Syndrom die Ursache für die Blutneigung war. [] Die Patientin wurde nach der Operation in die zentrale Intensivstation mit Atemschlauch transportiert. Die Laborergebnisse in der Intensivstation zeigten eine Hämolyse (H), erhöhte Leberenzyme (EL), niedrige PLT (LP) (PLT 30 × 109 L−1) und eine Gerinnungsstörung, das HELLP-Syndrom der Klasse 1 (die schwerste Form) wurde bestätigt. Eine Bluttransfusion (5U suspendierte rote Blutkörperchen und 1U Thrombozyten) wurde durchgeführt. Die PLT-Werte der Patientin stiegen, die Leberenzyme gingen zurück, die Gerinnungsfunktion kehrte sich mit Ausnahme der D-Dimere und der Fibrinogen-Abbauprodukte (FDP) (PLT 70 × 109 L−1, ALT 90U L−1, AST 139U L−1, LDH 1753U L−1, FDP 15,5ug ml−1, D-Dimere 4,65 mg L−1), das endotracheale Röhrchen wurde 1 Tag später entfernt. Die Laborergebnisse verbesserten sich (PLT 74 × 109 L−1, FDP15.0ug ml−1, D-Dimere 4,82 mg L−1, andere sind normal) 2 Tage nach der Operation. Der Blutdruck war gut kontrolliert mit kontinuierlichem Urapidil-Pumpen. Die Patientin hatte jedoch wiederholt Anfälle von Kopfschmerzen und Krämpfen, die jeweils mehrere zehn Sekunden dauerten, und das Babinski-Zeichen, Buchner-Zeichen und Kirschner-Zeichen waren positiv. Angesichts der Möglichkeit einer Eklampsie wurden Magnesiumsulfat, Urapidil und andere symptomatische Behandlungen verabreicht. Die Schädel-CT deutete auf ein ICH im rechten Temporallappen und in den Basalganglien hin (Abb. ). Die CTA und CTV zeigten keine offensichtlichen zerebralen vaskulären Fehlbildungen. Die Patientin klagte nach der Operation nicht über offensichtliche Kopfschmerzen, und die Vitalfunktionen waren nach der Operation stabil. Sie wurde 6 Tage später aus der Intensivstation entlassen. Etwa 14 Tage nach der Aufnahme entwickelte die Patientin einen fortschreitenden Rückgang der Blutzellen und der Thrombozyten und entwickelte einen Verdacht auf septischen Schock (Schläfrigkeit, T 39,7℃, BP 81–99/35–68 mmHg, HR 172–180 mal min−1, R 46 mal min−1, Procalcitonin: 34,13 ng ml−1, APTT 20,4 s, International Normalized Ratio (INR) 1,76, APTT 67,3 s, FDP 237,8 μg ml−1, D-Dimere: 93,62 mg L−1). Die aggressive Thrombozentransfusion und die Verwendung von Kolonie-stimulierenden Faktoren wurden angenommen, Ceftazidim, Meropenem und Vancomycin wurden verwendet, um die Infektion der Patienten zu behandeln. Zu dieser Zeit hielten wir es für eine Folge des HELLP-Syndroms oder eines infektionsbedingten hämophagozytischen Syndroms. Aber die zusätzliche Untersuchung erfüllte nicht die diagnostischen Kriterien für hämophagozytisches Syndrom (abdominale CT und Knochenmarkbiopsie waren normal, wiederholte Suche nach viralen und bakteriellen Infektionsindikatoren waren erfolglos). Prophylaktisch wurden Steroid-Pulstherapie und intravenöse Immunglobuline verabreicht. Wir haben die Ferritin-, Interleukin-2-Rezeptor (IL-2R)-Aktivität und genetische Mutation im Zusammenhang mit hämophagozytischem Syndrom vollständig bestimmt. Nach 49 Tagen im Krankenhaus wurde das hämophagozytische Syndrom diagnostiziert (persistentes Fieber (> 38,5 °C); schwere pancytopenie; hypertriglyceridämie; niedrige und fehlende NK-Zellen; Ferritinkonzentrationen am 34. Tag: 16.279,0 ng ml−1, IL-2R-Konzentrationen am 34. Tag: 6757,0 IU ml−1; abdominale CT am 41. Tag zeigte eine Splenomegalie; Knochenmarkbiopsie am 42. Tag zeigte eine hämophagozytische Erkrankung ] [, ]. Es wurden jedoch keine abnormalen Gene im Zusammenhang mit hämophagozytischem Syndrom, keine Tumormarker im Blutsystem gefunden. Die EBV (Epstein Barr Virus)-DNA, CMV (cytomegalo virus)-DNA und andere Viren und bakterielle Infektionsindikatoren waren negativ. Das ANCA (Anti Neutrophellol Cytoplasmic Antibody), antinukleäre Antikörper-Spektrum und die humorale Immunität waren normal. Die Ursache des hämophagozytischen Syndroms ist also noch unbekannt. Die Patientin wurde nach 2 Monaten nach Aufnahme endlich entlassen.