Ein 60-jähriger kaukasischer Mann stellte sich im April 2015 mit einer Beschwerde über beidseitige Augenrötung, Schmerzen, starke Photophobie und fortschreitende Sehbehinderung in der Augenklinik in Poznan vor. Drei Monate zuvor wurde bei ihm beidseitige Konjunktivitis diagnostiziert, die nicht auf die Standardbehandlung ansprach. Seine Krankengeschichte war durch Bluthochdruck und Tinnitus im rechten Ohr gekennzeichnet, die mehrere Monate andauerten. Es wurden keine anderen Symptome oder Anzeichen systemischer Erkrankungen festgestellt. In der Zwischenzeit wurde der Patient aufgrund eines kompletten atrioventrikulären (AV) Blocks mit kardiogenem Schock in die Kardiologie-Intensivstation eingewiesen. Er wurde vorübergehend mit einem Schrittmacher behandelt, gefolgt von einer dauerhaften Doppelkammer-Schrittmacher-Implantation. Zwei Wochen später wurde er aufgrund der Verschlimmerung seiner Augenprobleme mit der Diagnose einer beidseitigen vorderen Uveitis zu uns überwiesen. Bei der Vorstellung lag seine bestkorrigierte Sehschärfe (BCVA) im rechten Auge (RE) bei 0,7 und im linken Auge (LE) bei 0,25. Der Hornhautreflex des linken Auges war vermindert. Die Augenuntersuchung ergab eine nicht nekrotisierende diffuse Skleritis, eine leichte paralymbale Keratitis, Zellen in der Vorderkammer (1+) und eine Entzündung (2+) sowie eine hintere synechiae in beiden Augen, die im linken Auge stärker ausgeprägt war. Die Untersuchung des Fundus mit dem indirekten Ophthalmoskop war begrenzt, und die Qualität der standardmäßigen fotografischen Dokumentation war unzureichend. Die Ultraschalluntersuchung ergab eine beidseitige Entzündung des Glaskörpers und eine exsudative Netzhautablösung. Die Computertomographie des Kopfes ergab eine anteriore Entzündung der Augenwand, eine Netzhautablösung und eine Vergrößerung der linken Tränendrüse. Aufgrund eines progressiven Sehschärfenabfalls (0,25 in RE; Handbewegung in LE) innerhalb einer Woche, begleitet von einer Erhöhung der Akutphasen-Reaktanten, wurde eine detaillierte diagnostische Untersuchung durchgeführt. Die Erythrozyten-Sedimentationsrate, das C-reaktive Protein und der Plasmafibrinogen-Spiegel waren erhöht und erreichten maximale Werte von 88 mm/h, 67 mg/l bzw. 968 mg/dl. Serologische Tests auf Toxokariasis, Lyme-Borreliose, Tuberkulose, Syphilis, Virushepatitis, HIV, rheumatoiden Faktor, Anti-CCP und Tumormarker waren negativ. Trotz erhöhter IgG-Antikörpertiter gegen Toxoplasmose, HSV-1 und CMV waren sie nicht von diagnostischer Bedeutung. Stark positiv ausgefallene zytoplasmatische ANCA (c-ANCA), die spezifisch mit Proteinase 3 reagieren, zeigten ein diffuses granulares zytoplasmatisches Färbemuster bei einer indirekten Immunfluoreszenz. Die Urinanalyse war unauffällig, und der Serumkreatinin-Spiegel (0,84 mg/dl) sowie die geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (115,02 ml/min/1,73 m2) lagen im Normbereich. Eine radiologische Untersuchung ergab eine Verengung des rechten Sakroiliacegelenks und keine thorakalen Anomalien. Die Bauchultraschalluntersuchung war normal. Unser Patient war auch HLA-B27-positiv. Da c-ANCA hochspezifisch für GPA waren, wurden konjunktivale und muskulokutane Biopsien durchgeführt. Die histopathologische Untersuchung ergab keine Hinweise auf die Erkrankung. Trotz der negativen Biopsieergebnisse stellten wir eine vorläufige Diagnose von GPA auf, basierend lediglich auf positiven c-ANCA und okulären Befunden. Der Patient wurde an die Abteilung für Rheumatologie und Innere Medizin überwiesen, wo unsere Diagnose von GPA bestätigt wurde. Der Patient begann mit einer Therapie mit intravenösen Steroiden und Cyclophosphamid, zusammen mit oralen Steroiden q.d. Die Reaktion auf die Behandlung war hervorragend, und die Augenentzündung nahm ab. Nach dem zweiten Zyklus der Therapie stieg seine BCVA auf 1,0 in RE und 0,2 in LE. Die Vitritis und die exsudative Netzhautablösung verschwanden vollständig. Eine unkomplizierte Kataraktoperation wurde in der LE durchgeführt, die sein Sehvermögen nach 3 Monaten auf 0,5 verbesserte. Zu diesem Zeitpunkt lag die Gesamtdosis von Cyclophosphamid, die über die 3 Jahre verabreicht wurde, bei 9800 mg.