Die Patientin war ein 12-jähriges Mädchen ohne Begleiterkrankungen und ohne orale Medikation. Sie fiel nach Bluterbrechen und Bluthusten in Ohnmacht und wurde in die Notaufnahme gebracht. Sie erhielt eine Bluttransfusion wegen schwerer Anämie und unterzog sich einer gastrointestinalen Endoskopie, die ein hämorrhagisches Duodenalulkus aufdeckte. Sie wurde mit einem Protonenpumpenhemmer (PPI) behandelt und ihre Symptome verbesserten sich. Einen Monat später kam es zu Erbrechen und einer schlechten Gewichtszunahme. Sie unterzog sich einer Gastroskopie, die eine Duodenalstenose und mehrere Duodenalulkusen aufdeckte. Eine Duodenographie zeigte eine Duodenalstenose und Tasche-Bildung. Selbst ein enges Endoskop (7,7 mm) konnte nicht durch die Stenose geführt werden, und eine Biopsie der Duodenalstenose war nicht möglich. Sie wurde mit einer Vollparenteralernährung behandelt und in unser Krankenhaus überwiesen. Edematöse Verdickung der Duodenumwandlung und Luft-Flüssigkeits-Niveaus auf der rechten Seite des Duodenums wurden über eine abdominale Computertomographie (CT) beobachtet, was auf eine Duodenalperforation oder -penetration hindeutete. Die Wand des Gemeinsamen Gallengangs war mit Verstärkung verdickten. Es gab keine Schwellung oder Masse im Pankreas. Sie hatte hohe Serumspiegel von IgG4 (214 mg/dl), aber kein anderer Tumormarker war auffällig (CEA: 0,7 ng/ml, CA19-9: 7 U/ml). Serumhelicobacter pylori-Antikörper waren negativ. Serumgastrin war normal (87 pg/ml). C-reaktives Protein (0,19 mg/dl), Gesamtbilirubin (0,3 mg/dl) und Amylase (115 U/l) waren nicht erhöht (Tabelle). Zwei Monate PPI-Behandlung verbesserten die Obstruktion und die mehrfachen Ulzera des Duodenums nicht. Die CT ergab einen Verdacht auf eine Perforation oder Penetration des Duodenums. Eine Hyperinflammation des Duodenums könnte zu einer Papillendegeneration des Vaters und schließlich zu einer obstruktiven Gelbsucht und Leberschäden führen. Eine pathologische Diagnose wurde vor der Operation nicht gestellt, sodass ein bösartiger Tumor nicht ausgeschlossen werden konnte. Außerdem konnte sie lange Zeit nicht mehr essen und nahm daher nur wenig zu. Daher wurde eine Pankreato-Duodenektomie durchgeführt. Die makroskopische Untersuchung des resezierten Gewebes ergab eine Perforation und eine Geschwürbildung an der Duodenumwand. Mikroskopisch wurde ein Duodenalulkus beobachtet, der mit der zugrunde liegenden Präsenz einer extensiven sklerosierenden Fibrose und der Präsenz einer lymphoplasmatischen Entzündung, die die Duodenalwand einbezog, assoziiert war. Es gab keine Malignität. Die immunhistochemische Färbung ergab zahlreiche IgG4-positive Plasmazellen bei 50/HPF, und das Verhältnis von IgG4 zu IgG lag bei > 40 %. Es gab keine IgG4-positiven Zellen im Gallengang oder in der Bauchspeicheldrüse. Nach einem ereignislosen postoperativen Verlauf wurde die Patientin am 16. postoperativen Tag entlassen, wobei sie orale Nahrung tolerierte. Der Serum-IgG4-Spiegel sank nach der Operation auf 117 mg/dl. Ein Monat nach der Operation geht es der Patientin derzeit gut.