Ein 3-jähriger Junge wurde mit einem großen Bauchumfang seit seiner Geburt in unser Krankenhaus gebracht. Er hatte keine Vorgeschichte von Harnwegsinfektionen oder Flankenschmerzen. Die Bauchuntersuchung ergab eine definierte zystische Bauchummasse mit glatter Oberfläche, die 15 × 10 cm groß war. Die Bauchultraschalluntersuchung ergab eine separate akustische dunkle Fläche im linken Abdomen und eine bilaterale Hydronephrose mit einer Dilatation des rechten Ureters. Ebenso zeigte die Bauch-Computertomographie (CT) einen riesigen Ureter auf der linken Seite und eine rechte Hydronephrose mit einer Dilatation des rechten Ureters. Die Kontrast-verstärkte CT-Untersuchung zeigte außerdem eine renale Dysplasie mit einem riesigen Ureter. Außerdem zeigte ein dynamisches Diäthylen-Triamin-Pentaacetat-Radionuklid-Renogramm keine Funktion der linken Glomeruli und eine kompensatorische Zunahme der rechten Glomeruli. Bei der Zystoskopie konnte der linke Harnleiter nicht gefunden werden. Aufgrund dieser Untersuchungen wurde eine Diagnose von linksseitigem CGM gestellt, die eine Fehlfunktion der linken Niere und eine bilaterale Hydronephrose verursacht. In einem Stadium der Operation wurden der linke Harnleiter und der rechte Harnleiter, die etwa 5 cm vom Blaseneingang entfernt waren (das submukosale Segment des Harnleiters), im tiefen rechten Blasenbereich gefunden. Wir gingen daher davon aus, dass der rechte Harnleiter durch den linken Harnleiter gedrückt wurde, und führten eine linke Nephrostomie mit einer rechten Harnleiterresektion durch. Nach der ersten Operation war der aus dem J-Rohr austretende Flüssigkeitsfluss etwa 10 ml pro Tag. Nach der ersten Operation wurden 19 Tage lang dynamische DPTA-Radionuklid-Renogramme durchgeführt, die einen ernsthaften Funktionsverlust der linken Niere zeigten. Außerdem zeigte eine intravenöse Pyelographie keine Bilder der linken Niere und des Harnleiters. Diese Ergebnisse deuteten auf eine schlechte Funktion der linken Niere hin, und wir gingen davon aus, dass die linke Niere nicht mehr erhalten werden konnte. Infolgedessen wurde 30 Tage nach der ersten Operation eine Operation im zweiten Stadium durchgeführt. Während der Operation konnten wir eine dysplastische linke Niere und einen fast vollständig dilatierten linken Harnleiter mit nur 1 cm Verengung am Blaseneingang sehen. Dann wurde eine Nephroureterektomie durchgeführt, indem die linke Niere und der Harnleiter in der Nähe der Blase durchtrennt wurden. Die pathologische Untersuchung nach der Operation ergab, dass die linke Niere und der Harnleiter einer dysplastischen, multizystischen Niere ähnelten. Der Patient erholte sich gut und nach 2-jähriger Nachuntersuchung wurde ein bemerkenswerter Rückgang der rechten Hydronephrose festgestellt. Der Patient wurde als asymptomatisch betrachtet, nachdem 2 Jahre nach der Nachuntersuchung.