Ein 44-jähriger Mann wurde ins Krankenhaus eingeliefert und klagte über Bauchschmerzen, mit positiven Verschiebungen, Ödemen in den unteren Gliedmaßen. Er klagte auch über Säurereflux, Übelkeit und Erbrechen seit einem Monat, ohne Fieber, Bauchschmerzen, Hautausschlag oder Oligurie. Er erhielt eine Woche lang Penicillin ohne Remission. Der Patient hatte in der Vergangenheit Ödeme und wurde vor 22 Jahren mit nephrotischem Syndrom diagnostiziert, aber es wurde keine Nierenbiopsie durchgeführt. Er wurde fast ein Jahr lang mit 60 mg/Tag Prednison behandelt und dann schrittweise abgesetzt, bis die Proteinurie negativ wurde, wobei er nach September 2018 intermittierend eine moderate Dosis Prednison einnahm, wenn die Urintests positiv waren. Er überwachte jedoch nicht die Blutuntersuchung und das Serumkreatinin. Er bestritt eine Geschichte von Asthma, Atopie und eine Familiengeschichte von Nierenerkrankungen. Der Patient war Nichtraucher und bestritt, Alkohol zu sich genommen zu haben. Bei der körperlichen Untersuchung war sein Blutdruck normal und die kardiopulmonale Untersuchung war in Ordnung. Auf beiden Seiten des Leistenbereichs waren palpable Lymphknoten vorhanden, die nicht druckempfindlich waren und eine feste Konsistenz hatten, mit normaler überlagerter Haut. Bei Aufnahme zeigten Laboruntersuchungen nephrotisches Syndrom mit peripherer Eosinophilie bei 2,1 × 109/l (24,3 %) und erhöhtem IgE (171 IU/l). Stuhluntersuchungen auf parasitäre Eier und Parasiten zeigten keine Auffälligkeiten. Die Bauchultraschalluntersuchung ergab eine maximale Tiefe der Aszites von 10 cm. Die Computertomographie (CT) zeigte mehrere Mesenterie-Exsudate, verdickte Peritoneum und Aszites ohne Hepatosplenomegalie, eine Erweiterung der intra- und extrahepatischen Gallengänge und eine intraabdominale Lymphadenopathie. Die diagnostische Bauchparazentese ergab eine transparente gelbe Flüssigkeit. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen im Aszitischen Fluid lag bei 200/mm3 mit 14 % Eosinophilen. Die chemische Analyse ergab ein Transsudat mit einem Serum-Albumin-Grad (SAAG) von 15,4 g/l. Die Abstrich- und Kulturuntersuchungen auf Bakterien, Tuberkulose und Pilze waren negativ. Die Immunglobulin-Ebene (IgG) im Serum war niedrig, während die IgA-, IgM-, C3- und C4-Ebenen normal waren. Die Elektrophorese der Immunglobuline im Serum und Urin zeigte monoklonale IgG λ mit einem normalen Verhältnis von freiem κ/λ im Serum. Die Knochenmarkzytologie, die Histopathologie und die Durchflusszytometrie zeigten keine Auffälligkeiten. Serumalbumin lag bei 18 g/l, die 24-Stunden-Proteinurie bei 13,9 g/Tag (Urinvolumen 1450 ml). Die Serumkreatinin-Konzentration (Scr) stieg innerhalb von 8 Tagen vor Aufnahme ins Krankenhaus von 472 μmol/l auf 612 μmol/l an, wobei der Spitzenwert der Scr am 14. Tag nach Aufnahme 844 μmol/l betrug. Die IgG4-Konzentration lag im Normbereich. Anti-PLA2R-, Anti-dsDNA-, ANCA- und Anti-GBM-Antikörper waren alle negativ. Die abdominale Ultraschalluntersuchung ergab eine relativ geringe Nierenschwellung. Aufgrund der zunehmenden Scr-Konzentration wurde eine Peritonealdialyse durchgeführt, um die Symptome der Urämie zu lindern und Aszites zu drainieren. Eine ultraschallgeführte Nierenbiopsie wurde durchgeführt. 28 Glomeruli wurden für die Lichtmikroskopie in die Proben einbezogen. 17 Glomeruli wiesen eine globale ischämische Sklerose auf, 9 Glomeruli eine segmentale Glomerulosklerose mit Adhäsion. Eine fleckige interstitielle Entzündung von Lymphozyten, mononukleären Zellen und Eosinophilen wurde festgestellt. Die Immunfluoreszenz ergab einen fokalen IgM++- und C3++-Anstieg im Mesangium und in der Segmentsklerose der Glomeruli. Die Elektronenmikroskopie ergab eine diffuse Auslöschung der podozytischen Fußprozesse ohne dichte Elektronendepositionen. Die endgültige pathologische Diagnose lautete auf fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) und akute tubulointerstitielle Nephritis. Es gab keine Anzeichen für eine IgG4-bezogene Erkrankung oder monoklonale gammopathie von renaler Bedeutung (MGRS). Die Ultraschalluntersuchung der Lymphknoten zeigte eine multiple Lymphadenopathie in beiden Inguinalregionen, wobei der größte Lymphknoten in der linken Inguinalregion etwa 2,6 × 0,9 cm und in der rechten Inguinalregion etwa 2,7 × 0,8 cm groß war (Abb. ). Die Untersuchung auf HIV, Syphilis, Cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-Virus (EBV) und die Bewertung des Interferon-Gamma-Freisetzungstests auf Tuberkulose ergaben keine Auffälligkeiten. Eine Untersuchung auf Toxoplasmose wurde nicht durchgeführt, da er keine epidemiologische Vorgeschichte von Toxoplasmose hatte. Die chirurgische Exzision eines der vergrößerten Lymphknoten (1,5 cm Durchmesser) in der rechten Inguinalregion wurde durchgeführt. Die mikroskopische Untersuchung der H&E-gefärbten Schnitte zeigte eine erhaltene Lymphknotenarchitektur, follikuläre und interfollikuläre Hyperplasie sowie eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen mit Bildung von eosinophilen Mikroabszessen innerhalb der Keimzentren (Abb. ). Die Histopathologie der Lymphknoten zeigte kein caseous granuloma oder andere infektiöse Merkmale, wie toxoplasmatische Lymphadenitis. Daher wurde eine Diagnose der Kimura-Krankheit mit den entsprechenden klinischen Details und spezifischen histopathologischen Merkmalen gestellt. Auf der Grundlage der klinischen Daten wurde die eosinophile Peritonitis, das nephrotische Syndrom und die Lymphadenopathie als mit einer systemischen Beteiligung der Kimura-Krankheit in Verbindung gebracht. Dem Patienten wurde eine orale Prednisolon-Therapie (30 mg/Tag) verabreicht, und er unterzog sich einer kontinuierlichen ambulanten Peritonealdialyse (CAPD). Eine antiinfektive Therapie wurde nicht verabreicht. Die periphere und peritoneale Eosinophilenzahl sank schnell und normalisierte sich innerhalb von 2 Tagen. 45 Tage nach der Prednisolon-Therapie sank die 24-Stunden-Proteinurie auf 2,3 g/d (Urine volume 1500 ml), und das Serumalbumin-Niveau stieg auf 31 g/L. Die Serumkreatinin-Konzentration sank allmählich auf etwa 350 μmol/L, während die Peritonealdialyse-Dosis von 4500 ml/d auf 3000 ml/d verringert wurde. Es ist bemerkenswert, dass die Restharn-Clearance (Kt/V) allmählich auf 2,77 anstieg. Die Inguinal-Lymphknoten schrumpften allmählich in der Größe, wobei die größte Messung etwa 1,9 × 0,6 cm in der linken Inguinalregion und 2,4 × 0,5 cm in der rechten Inguinalregion betrug. Prednisolon wurde auf 25 mg/d reduziert und die Peritonealdialyse-Dosis von 3000 ml/d auf 1500 ml/d verringert, nachdem 60 Tage vergangen waren. Die Gesamtbedingungen blieben danach stabil (Tabelle).