Ein zuvor gesunder 51-jähriger sri-lankischer Mann stellte sich mit kolikartigem Bauchschmerzen im rechten Oberquadranten vor, die seit 3 Tagen anhielten. Die Schmerzen waren mit gelber Verfärbung der Augen, dunklem Urin und generalisiertem Juckreiz verbunden. Er hatte keine signifikante medizinische, umweltbedingte oder soziale Vorgeschichte. Seine klinische Untersuchung ergab, dass er fiebersfrei war, aber einen tiefen Ikterus, Abschürfungen und leichte Schmerzen im rechten Oberquadranten hatte. Er hatte keine Stigmata einer chronischen Lebererkrankung. Die Ergebnisse der Laboruntersuchungen umfassten ein normales Blutbild und entzündliche Marker, eine gestörte Leberbiochemie (Gesamtbilirubin 6,4 mg/dl, ALP 325 IU/L, Aspartat-Transaminase [AST] 113 U/L, ALT 318 U/L), eine normale Leberfunktion (Serumalbumin 3,8 g/dl, Serumglobulin 2,6 g/dl, INR 1,00, aktivierte partielle Thromboplastinzeit [APTT] 29 Sekunden) und ein normales Nierenprofil. Eine Ultraschalluntersuchung (USS) des Abdomens zeigte das Vorhandensein von Cholelithiasis mit Merkmalen einer chronischen Cholezystitis und eine dilatierte CBD und intrahepatische Kanäle aufgrund einer obstruktiven distalen CBD. Eine kontrastverstärkte Computertomographie des Abdomens bestätigte das Vorhandensein eines distalen CBD-Steins, der eine proximale CBD- und intrahepatische Kanalvergrößerung und Cholelithiasis verursacht. Der Patient wurde 2 Wochen nach Auftreten der Symptome einer ERCP mit Sphincterotomie und Ballonentfernung eines CBD-Steins unterzogen. Nach der Operation erhielt der Patient 1 Tag lang dreimal täglich intravenös Cefuroxim 750 mg, gefolgt von 5 Tagen lang zweimal täglich oral Cefuroxim 500 mg. Die Symptome und die Biochemie des Patienten verbesserten sich nicht, und die Cholestase (Gesamtbilirubin 20,3 mg/dl, ALP 537 IU/L) verschlechterte sich nach der „erfolgreichen“ therapeutischen ERCP. Eine erneute ERCP 1 Woche später ergab einen normalen CBD ohne Rest-CBD-Steine. In dieser Phase wurde ein 10-Französischer, 10-cm-CBD-Stent eingesetzt. Der Patient wurde dann zur Untersuchung eines sich verschlechternden Ikterus nach ERCP an einen Hepatologen überwiesen. Zu diesem Zeitpunkt waren die Symptome eines obstruktiven Ikterus des Patienten schwerwiegend und behindernd, und die biochemische Analyse ergab eine Verschlechterung der Cholestase (Gesamtbilirubin 39 mg/dl, ALP 651 IU/L), relativ normale Leberenzyme (AST 61 U/L, ALT 62 U/L, gamma-glutamyltransferase [GGT] 25 U/L] mit normaler Leberfunktion (Serumalbumin 3,7 g/dl, Serumglobulin 1,9 g/dl, INR 1,00, APTT 29 Sekunden), normalem Blutbild, normalen entzündlichen Markern und normalem Nierenprofil. Eine erneute Ultraschalluntersuchung des Abdomens ergab mehrere Cholelithiasis, chronische Cholezystitis, einen Stent im CBD und keine intrahepatische dilatative Gallengangverengung. Die Testergebnisse für das Hepatitis-A-Immunglobulin M (IgM), die Hepatitis-E-Antikörper, das Hepatitis-B-Oberflächenantigen, die Hepatitis-C-Antikörper und die Leptospira-IgM-Antikörper des Patienten waren negativ. Auf der Grundlage aller oben genannten Informationen wurde eine ultraschallgesteuerte Leberbiopsie durchgeführt. Der Patient begann mit einer täglichen Prednisolon-Dosis von 40 mg, Ursodeoxycholsäure 300 mg dreimal täglich und Cholestyramin 5 g dreimal täglich zur symptomatischen Linderung. Eine Leberbiopsie zeigte keine Anzeichen von portalepithemischem Ödem oder Entzündung, Läsionen oder Mangel an Gallengängen, Galleninfarkten oder -lecks oder Entzündung oder interphasischer Hepatitis. Es gab jedoch eine ausgeprägte Bilirubostase in den Kanalzügen der Zone 3, wobei die umgebenden Hepatozyten eine fiedrige Degeneration und eine Entzündung aufwiesen (Abb. ). Diese Merkmale waren mit einer intrahepatischen Cholestase aufgrund von Medikamenten oder Sepsis vereinbar. Eine Woche später entwickelte die Patientin Fieber mit Schüttelfrost und Rigor, eine klinisch und biochemisch verschlechterte Cholestase (Gesamtbilirubin 48 mg/dl, ALP 901 IU/L) mit relativ normalen Leberenzymen (AST 55 U/L, ALT 91 U/L, GGT 43 U/L), erhöhten Entzündungsmarkern (C-reaktives Protein 36 mg/dl) und Neutrophilenleukozytose (Leukozytenzahl 14.400/mm3 mit 80 % Neutrophilen). Eine klinische Cholangitisdiagnose wurde gestellt, und die Patientin erhielt intravenös dreimal täglich 1 g Meropenem, nachdem Blutkulturen durchgeführt worden waren, für 14 Tage. Der CBD-Stent wurde endoskopisch entfernt, um die Möglichkeit eines verstopften Stents als Auslöser der Cholangitis auszuschließen. Das orale Prednisolon wurde angesichts der Infektion schnell abgesetzt. Die Cholangitisepisode klärte sich mit den Antibiotika auf, und Fieber und Entzündungsmarker normalisierten sich. Die Cholestase des Patienten verbesserte sich nach 2 Monaten mit Ursodeoxycholsäure-Therapie allmählich. Er erlangte nach 4 Monaten der Erkrankung eine vollständige Auflösung der klinischen und biochemischen Merkmale (Gesamtbilirubin 1,1 mg/dl, ALP 135 IU/L) der Cholestase. Er wurde an einen hepatobiliären Chirurgen zur elektiven laparoskopischen Cholezystektomie wegen rezidivierender Cholelithiasis überwiesen, um ein Wiederauftreten von Komplikationen zu verhindern. Der Zeitverlauf des klinischen Verlaufs des Patienten wird in der Tabelle dargestellt.