Eine 33-jährige Kuwaiti-Frau, die keine relevante medizinische oder psychiatrische Vorgeschichte hatte, stellte sich mit einer 6-monatigen Geschichte von fortschreitendem Gedächtnisverlust in unserer Klinik vor. Anfänglich entwickelte die Patientin einen subakuten Beginn von kurzfristigem Gedächtnisverlust, der hauptsächlich von ihrer Familie und ihren Kollegen bemerkt wurde. Der Zustand war mit depressiver Stimmung, Schlaflosigkeit, Weinanfällen und Rückenschmerzen verbunden, ohne dass andere damit verbundene neurologische Beschwerden auftraten. Sie wurde von einem lokalen Psychiater untersucht, der bei ihr eine schwere depressive Störung (MDD) diagnostizierte und ihr Antidepressiva (Vortioxetine 10 mg/Tag) verordnete. Innerhalb des nächsten Monats wurde die Dosis auf 20 mg pro Tag erhöht und ein Benzodiazepin (Alprazolam 0,5 mg/Tag) wurde hinzugefügt. Die depressive Stimmung und Schlaflosigkeit zeigten eine Verbesserung, aber ihr Gedächtnisverlust ging weiter. Die Patientin wurde 3 Monate nach dem Auftreten an einen Neurologen überwiesen. Ihre neurologische Untersuchung wurde als normal abgesehen von kurzfristigem Gedächtnisverlust beschrieben. Ihr Mini-Mental State Examination (MMSE)-Score lag bei 23/30. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns wurde angefordert und zeigte ein bilaterales asymmetrisches hyperintensives Signal beider Hippocampi auf T2-gewichteten und invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten invertierten 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Wir untersuchten die Patientin 6 Monate nach Auftreten der Symptome. Ihr Gedächtnisverlust hatte sich seit ihrer letzten Untersuchung weiterentwickelt. Allerdings hatte sie keine Anfälle oder andere neurologische oder psychologische Symptome entwickelt. Ihre Vitalzeichen und die allgemeine Untersuchung waren normal. Ihre neurologische Untersuchung ergab, dass sie bei Bewusstsein war und sich orientieren konnte und dass sie normal sprach. Die Gedächtnisuntersuchung ergab einen schweren anterograden und in geringerem Ausmaß einen retrograden Kurzzeitgedächtnisverlust mit einem MMSE-Wert von 20/30 und einem Montreal Cognitive Assessment (MoCA)-Wert von 21/30. Ansonsten waren ihre motorischen, sensorischen und zerebellären Untersuchungen normal. Eine nachfolgende MRT des Gehirns (Abb. ) zeigte bilaterale Hyperintensität und Hypertrophie des Kopfs, Körpers und Schwanzes der beiden Hippocampi (mehr auf der linken Seite) und der Amygdala bilateral. Es gab keine assoziierte Kontrastverstärkung oder Einschränkung in den diffusionsgewichteten Bildsequenzen (DWI). Es gab jedoch einen fokalen Anstieg des regionalen zerebralen Blutflusses (rCBF) auf der linken Seite bei der Perfusionsbildgebung und einen Anstieg des Cholin-Peaks (erhöhte Cholin/N-Acetylaspartat-Verhältnis [Cho/NAA]) bei der MRS. Die Elektroenzephalographie (EEG) zeigte eine elektrographische Anfallsaktivität, die sich als temporale intermittierende rhythmische Delta-Aktivität (TIRDA) manifestierte, die aus den rechten unteren, frontalen und operkulären Regionen mit häufigen rechten anterior-mitteltemporalen Spikes und Spike-Wave-Entladungen hervorgeht. Eine umfassende Blutuntersuchung ergab ein normales Blutbild (CBC), normale Nieren- und Leberfunktion, normale Serumelektrolyte, normale Entzündungsmarker (Erythrozytensedimentationsrate [ESR], C-reaktives Protein), normale Serum-Vitamine B1, B6, B12 und Folsäure, normale Proteinelektrophorese, normale Immunglobulin-Assay, normale Schilddrüsenfunktion und normale antithyreale Autoantikörper. Serologie für HSV, Hepatitis B und C, humanes Immundefizienzvirus (HIV), Lyme-Borreliose, Syphilis und Toxoplasma waren negativ. Eine Untersuchung auf Vaskulitis einschließlich Rheumafaktor (RF), antinukleäre Antikörper (ANA), Anti-dsDNA-Antikörper, extrahierbares nukleares Antigen (ENA) und antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) war ebenfalls negativ. Es wurden umfangreiche Untersuchungen auf Autoimmunantikörper durchgeführt, die mit LE in Verbindung stehen, darunter Antikörper gegen die Rezeptoren für α-Amin-3-Hydroxy-5-methyl-4-Isozazolpropionsäure (AMPA), für den N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor (NMDA), für die spannungsgesteuerten Kaliumkanäle (VGKC), für das leucinreiche Gliom-inaktivierte Protein 1 (LGI-1), für das Kontaktin-assoziierte Protein 2 (CASPR2), für Gamma-Aminobutyric acid-B (GABA-B), für die Glutaminsäure-Decarboxylase (GAD) und für das Dipeptidyl-Peptidase-ähnliche Protein 6 (DPPX). Die Untersuchung ergab negative Ergebnisse. Eine paraneoplastische Untersuchung, einschließlich Anti-Yo, Anti-Hu, Anti-Ri, Anti Ma1/2, CEA19.9, CA125, CA15.3 und Anti-Amphi-physin, Collapsin Response-Mediator Protein-5 (CRMP5), war ebenfalls negativ. Die Lumbalpunktion wurde wiederholt, und die CSF-Analyse ergab eine lymphozytenreiche Pleozytose (17 Zellen/mm3) mit normalem Glukose- (4,25 Mol/l) und Proteingehalt (362 mg/l). Die Virologie-Screening-PCR auf neurotropic viruses (HSV, varicella-zoster virus, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus) war negativ. Auch die Untersuchung auf bakterielle, pilzliche oder mykobakterielle Infektionen ergab ein negatives Ergebnis. Die Antikörper gegen VGKC, NMDA- und AMPA-Rezeptoren waren negativ, aber die oligoklonalen Banden (OCB) waren positiv. Computertomographie von Brust, Bauch und Becken sowie Ganzkörper-Positronen-Emissions-Tomographie (PET) wurden durchgeführt und zeigten keine Anzeichen von Malignität. Der Patient erhielt die Diagnose „seronegative LE“ und wurde mit intravenös verabreichtem Methylprednisolon in einer Tagesdosis von 1000 mg über 5 Tage behandelt, gefolgt von 1000 mg einmal wöchentlich über 8 Wochen. Lacosamid 50 mg zweimal täglich wurde nach den abnormalen EEG-Befunden hinzugefügt. Nach zwei Monaten der Therapie wurde eine weitere MRT-Untersuchung des Gehirns durchgeführt, die eine verminderte Hyperintensität und Hypertrophie der limbischen Strukturen zeigte (Abb. Sie erhielt oral Prednisolon (60 mg/Tag), das über 6 Monate hinweg schrittweise reduziert wurde. Die Patientin zeigte eine subjektive und objektive Verbesserung ihres Gedächtnisses. Die MMSE-Punktzahl lag nach einem Monat bei 23/30, nach drei Monaten bei 25/30 und nach sechs Monaten bei 27/30. Eine Zeitleiste des klinischen Verlaufs ist in der Abbildung dargestellt.